Geçici iskemik atak sonrası saptanan süngerimsi miyokart (noncompaction)

Özet

Süngerimsi miyokart (noncompaction) bir ya da daha fazla ventrikül segmentinde aşırı derecede çıkıntılı trabeküler ağ ve derin intertrabeküler girintilerle karakterize, nadir görülen bir doğumsal kardiyomiyopati şeklidir. Yirmi beş yaşında erkek hasta, sol kol ve bacakta güçsüzlük şikayetiyle nöroloji polikliniğine başvurdu. Sol üst ve alt ekstremitede hafif kas kuvveti kaybı saptandı. Akut serebrovasküler olay öntanısıyla takibe alınan hastanın şikayetleri uygulanan aspirin ve enoksaparin tedavisinden iki saat sonra düzeldi. Elektrokardiyografide sinüs ritmi, sol ventrikül hipertrofisi bulguları ve prekordiyal derivasyonlarda R dalgası progresyon kaybı izlendi. Transtorasik ekokardiyografide apikal hipokinezi ve belirgin sol ventrikül hipertrofisi saptandı. Sol ventrikül çapları normal sınırlarda iken, apeks ve lateral ve inferiyor duvar apikalinde yaygın trabekülasyon ve trabeküller arasında derin girintiler (noncompaction) vardı. Renkli Doppler ile trabeküller arasındaki girintilerde kan akımı izlendi. Ayrıca, hafif mitral yetersizliği ve restriktif tip diyastolik disfonksiyon saptandı. Aspirin ve warfarin tedavisine başlanan hasta poliklinik takibine alındı.

Abstract

Myocardial noncompaction is a rare type of congenitalcardiomyopathy characterized by excessively prominenttrabeculations in one or more segments of the ventriclesand deep intertrabecular recesses in ventricular walls. A25-year-old male patient presented to the neurology department with complaints of weakness in the left extremities. Amild loss of muscle strength was detected on neurologicalexamination. With a preliminary diagnosis of acute cerebrovascular event, treatment with aspirin and enoxaparinwas instituted, which improved his complaints within twohours. Electrocardiography showed sinus rhythm, left ventricular hypertrophy, and loss of R-wave progression in theprecordial leads. Transthoracic echocardiography showedapical hypokinesia, marked left ventricular hypertrophy,and normal left ventricular diameters. There were numerous trabeculations in the apex, apical, lateral, and inferiorwalls, and deep intertrabecular recesses. Color Dopplershowed blood flow into the intertrabecular recesses. Healso had mild mitral regurgitation and diastolic dysfunctionof restrictive type. He was scheduled for outpatient followup on aspirin and warfarin treatment.