Double outlet right ventricle with intact ventricular septum

Özet

Çift çıkışlı sağ ventrikül hem aorta hem de pulmoner arterin sağ ventrikülden çıktığı bir kalp malformasyonudur. Ventrikül septumda defekt bulunmayan çift çıkışlı sağ ventrikül oldukça nadir görülür. Doğum ağırlığı 3200 gr olan ve 38 haftada doğan 9 günlük erkek bebek siyanoz ve üfürüm nedeni ile gönderildi. Hastanın öz geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede sternumun sağ kenarında kalp aktivitesi ve 2/6 sistolik üfürüm bulunmaktaydı. Diğer system muayeneleri normaldi. Hastanın oda havasında oksijen yoğunluğu %84 idi. Elektrokardiyografisinde D2, D3 ve aVFde derin q dalgaları mevcuttu. Ekokardiyografi incelemesinde sol atriyum izomerizmi, dekstrokardi, geniş yüksek venozum tipi atriyum septumu defekti, ventrikül septumunun sağlam oluşu ile birlikte çift çıkışlı sağ ventrikül, büyük arterlerin malpozisyonu ve pulmoner stenoz izlendi. Tanı doğrulanması açısından kateter-anjiyografi yapıldı. Bu yazıda, yendioğan döneminde siyanoz ve üfürümü olan, ventrikül septumu normal bulunan ve çift çıkışlı sağ ventrikül tanısı konan bir olgu sunuldu.

Abstract

Double outlet right ventricle is a cardiac malfor- mation in which both the aorta and pulmonary artery arise from the right ventricle. A double outlet right ventricle with in- tact ventricular septum is extremely rare. A nine-day-old boy born at 38 weeks with a birth weight of 3200 g was referred due to cyanosis and murmur. The history of the patient was nonsignificant. On the physical examination, oxygen satura- tion of the patient on room air was 84%, and cardiac activity and a 2/6 systolic murmur at the right sternal border were found. On electrocardiography, deep q s were determined in D2, D3, and aVF. On echocardiography, left atrial isomer- ism, dextrocardia, wide, high venosum atrial septal defect, double outlet right ventricle with intact ventricular septum, malposition of the great arteries, and moderate pulmonary stenosis were observed. Catheter angiography was per- formed for diagnostic confirmation. Herein, a newborn with cyanosis and murmur diagnosed as double outlet right ven- tricle with intact ventricular septum is reported.