An unusual case of idiopathic hypereosinophilic syndrome presenting with myopericarditis and a polypoid cardiac mass

Miyoperikardit ve polipoid kardiyak kitle ile ortaya çıkan nadir bir idiyopatik hipereozinofilik sendromlu olgu

Ahmet KARAGÖZ, Hülya ÇİÇEKÇİOĞLU, Candan MANSUROĞLU, ÖzgüL UÇAR ELALMIŞ

Özet

İdiyopatik hipereozinofilik sendrom (İHES), çoklu sistem tutulumu ve eozinofili ile seyreden nadir sistemik bir hastalıktır. Genellikle altta yatan mural trombüs ile birlikte endokartta fibröz mevcut olup mitral ve triküspit kapaklar eş zamanlı olarak etkilenebilir. Aort ve pulmoner kapak çıkış yolları genellikle korunmuştur. Biz burada steroit tedavisi ile regresyon gösteren sol ventrikül çıkış yolunda (LVOT) bir kitle ile birlikte seyreden, atipik bir idiyopatik hipereozinofilik sendromlu olguyu sunduk. Bu olgunun sunulmasını değerli kılan iki özellik vardır: Birincisi, İHESde mitral ve triküspit kapak tutulumu beklenir ve aort ve pulmoner kapak çıkış yollarında etkilenme son derece nadirdir. İkincisi, bir aylık steroit tedavisi ile vejetasyon dramatik olarak küçülmüş olup miyokardit ve perikardit bulguları da kaybolmuştur.

Abstract

Idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES) is a rare systemic disorder with blood eosinophilia and multiple system involvement. Commonly, there is endocardial fibro- sis with overlying mural thrombus, and mitral and tricuspid valves can be involved concomitantly. Outflow tracts near the aortic and pulmonary valves are generally protected. We herein describe an atypical case of IHES with a mass on the left ventricular outflow tract (LVOT), which showed regres- sion under steroid therapy. There are two features that make our case worthy of reporting: First, the mitral and tricuspid valves are expected to be involved in IHES, and outflow tracts near the aortic and pulmonary valves are generally protected. Second, within one month of steroid therapy, the vegetation had reduced dramatically in size and signs of myocarditis and pericarditis had also disappeared.