Dergiler / Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi / 2015 / Cilt: 43 - Sayı: 8
Biventricular noncompaction cardiomyopathy with severe systolic and diastolic dysfunction in a systemic sclerosis patient
- Sayfa
- 720–723
- DOI
- —
Özet
Nonkompaksiyon kardiyomiyopati ventrikülde art- mış derin trabekülasyonlarla karakterize nadir görülen do- ğumsal bir kardiyomiyopatidir. Sol ventrikülün apeksi en sıketkilenen segmenttir ancak sol ventrikül bazal segmenti,biventriküler tutulum ve sağ ventrikülün baskın olarak tu- tulduğu olgularda tanımlanmıştır. Sistemik sklerozda bazınöromüsküler anomaliler ve miyopatiler tanımlanmıştır.Ancak kronik enflamatuvar hastalıklarla nonkompaksiyonkardiyomyopati birlikteliği net değildir. Biz bu yazıda 40yaşında diffüz kutanöz sistemik sklerozu olan bir kadındaciddi sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğuna nedenolan biventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatili olgu- yu sunduk.
Abstract
Non-compaction cardiomyopathy (NCM) isa rare congenital cardiomyopathy characterized by deepincreased trabeculation in one or more segments of theventricle. The apical segment of the left ventricle is mostcommonly affected, but left ventricular basal segment, bi- ventricular involvement or right ventricle predominancehave also been described. While some neuromuscularanomalies and myopathies had been described in systemicsclerosis patients, coexistence of chronic inflammatory dis- orders and NCM is unclear. This paper presents a case ofbiventricular NCM with severe systolic and diastolic dys- function in a 40-year-old female diffuse cutaneous systemicsclerosis patient.