Çocukluk çağında siyanozun nadir bir sebebi: Pulmoner arteriyovenöz malformasyon

Özet

Pulmoner arter ve pulmoner ven arasında anormalbağlantı olması olarak tanımlanan pulmoner arteriyovenözmalformasyon nadir görülen bir durumdur. Genellikledoğumsal olarak ortaya çıkmasına rağmen herediter hemorajiktelenjiektazi ile birlikte de olabilir. Klinik bulgular,fistülün sayısı ve boyutu ile orantılı olarak şant miktarıyladeğişmekte olup hastalarda siyanoz ve solunum sıkıntısıgörülebilir. Hastalık tedavi edilmediği takdirde kalp yetersizliğineve enfektif endokardite yol açabilir; anevrizmalfistül yırtılabilir. Anormal vasküler bağlantının transkateterembolizasyonu bu hastalığın yönetimindeki günceltedavi yöntemidir. Bu makalede 8.5 yaşında bir çocukhasta sunuldu. Hastada çabuk yorulma belirtisi kendinigösteriyordu. Transkutanöz oksijen satürasyonu %75 idi,incelemelerinde pulmoner arteriyovenöz malformasyontespit edildi. Başarılı transkateter fistül embolizasyonuuygulandı.

Abstract

Pulmonary arteriovenous malformation, which is defined as the presence of an ab-normal connection between the pulmonary artery and pulmonary vein, is rarely seen. Although it generally presents as a congenital condition, it may be accompanied by hereditary hemorrhagic telangiectasia. Clinical signs vary according to the amount of shunt in proportion to the number and size of the fistulae. Patients may present with cyanosis and respiratory trouble. If the disease remains untreated, it may result in cardiac failure and ineffective endocarditis, thereby leading to the rupture of the an-eurysmal fistula. Transcatheter embolization of abnormal vascular connection is the current treatment method in this disease. This article describes the case of an 8½-year-old child. He was presented with the symptom of getting tired quickly. Transcutaneous oxygen saturation of 75%, and pulmonary arteriovenous malfor-mation was detected in his examination. Successful transcatheter fistula embolization was performed.