Dergiler / Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi / 2022 / Cilt: 50 - Sayı: 2
Brugada Sendromunda Son Durum
- Sayfa
- 137–144
- DOI
- —
Özet
Brugada sendromu (BrS), ilk olarak 1992 yılında, yapısal kalp hastalığı olmayan ve ani kardiyak ölüm gelişen hastalarda sağ prekordiyal derivasyonlarda ST segment elevasyonu olarak tanımlanmıştır. BrS, ani kardiyak ölümün en sık nedenlerinden olan (%4-12), otosomal dominant geçiş paterni gösteren herediter bir hastalıktır (bilinen 19 gende 300 civarı patojenik varyant). Bu derleme, BrS tanısı, genetik değerlendirmesi, risk strafikasyonu ve tedavileri konularını ayrıntılamaktadır.
Abstract
Brugada syndrome was first described in 1992 as right precordial ST-segment elevation in patients with structurally normal hearts and sudden cardiac death. Brugada Syndrome is one of the most common reasons for sudden cardiac death (4-12%) and is a hereditary disease with an autosomal dominant pattern of transmission with nearly 300 pathogenic variants in 19 responsible genes published. The present review focuses on the diagnosis, genetics, risk stratification, and management of patients with Brugada Syndrome.