Nörofibromatozis tip I ve uterus invazyonu gösteren retroperitoneal malign periferik sinir kılıfı tümörü: Olgu sunumu

Retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor invasion of the uterus in a patient with neurofibromatosis type I

Teksin ÇIRPAN, Mert KAZANDI, Erdinç ÖZKINAY, Mustafa Coşan TEREK, Levent AMAN, Taner AKALIN, Osman ZEKİOĞLU

Özet

1993’den beri neurofibromatosis tip 1 tanısı ile izlenen, 25 yaşındaki hasta, karın ağrısı şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Akut batın tespit edilen hastada yapılan abdominopelvik sonografi ve bilgisayarlı tomografi sonucu uterusdan kaynaklanan ve umblikusa kadar uzanan heteroekojenik pelvik kitle saptandı. Laparotomi uygulanan hastada peroperatif gözlemde pelvik retroperitoneal bölgeden kaynaklanan uterusun posteriorunu infiltre eden ve parametriumlara uzanan kitle tespit edildi, subtotal histerektomi ve bilateral salfingoooferektomi uygulandı. Histopatoloji sonucu malign peripheral sinir kılıfı tümörü olarak geldi.

Abstract

We presented a 25-year-old patient with symptoms and signs of acute abdomen who has been followed up with the diagnosis of neurofibromatosis type 1 since 1993. Findings of sonography and abdomino-pelvic computed tomography showed a heteroechogenic pelvic mass that arises from the uterus extending to the umbilical level. The patient underwent laparotomy for pelvic mass. On intraoperative observation, the mass which was originated from the retroperitoneal region of pelvis was infiltrating the posterior portion of the uterus and extending to the parametrium. The subtotal hysterectomy and bilateral salpingoophorectomy was performed The histopathological diagnosis of the tumor was malignant peripheral nerve sheath tumor.