The role of echocardiography in the follow-up of cardiac findings in secondary amyloidosis due to familial Mediterranean fever

Ailevi Akdeniz ateşine ikincil amiloidozda kardiyak bulguların izleminde ekokardiyografinin yeri

Lale KOLDAŞ, Faruk AYAN, Serran DALMAK, Kamil SERDENGEÇTİ, Barış İLERİGELEN, Ekrem EREK, Necati SIRMACI, Nurgül KESER

Özet

Kardiyak amiloidoz değişik insan plazma proteinlerinden türetilmiş amiloid proteininin ventrikül duvarları ve septumda ekstraselüler olarak birikmesi sonucu oluşmakta ve ilerleyen dönemde ileti bozuklukları, restriktif kardiyomiyopati ile düşük atımlı kalp yetersizliğine yol açmaktadır. Bu çalışmada ailevi Akdeniz ateşi (FMF)'ne ikincil amiloidoz ile miyokardı daha çok tuttuğu bildirilen primer amiloidoz vakalarının ekokardiyografik bulguları karşılaştırılmalı olarak sunulmakta ve ekokardiyografinin FMF vakalarında kardiyak tutulumu belirlemedeki etkinliği tartışılmaktadır. FMF'e ikincil amiloidozlu 7 hasta ile primer amiloidozlu 5 hastaya ekokardiyografi uygulanarak ortalama duvar kalınlıkları (MWT), sol atrium genişliği, transmitral akım paternleri [E/A oranı ve deselerasyon zamanı (dT)] ve ejeksiyon fraksiyonu (EF) ölçülmüştür. Her iki gruptaki hastalarda MWT 13 mm'in üzerinde olanlarda interventriküler septumda parıltı şeklinde ekodens odaklar (granular sparkling, GS) 've restriktif dolum paterni (E/A >1 ve kısalmış dT) kaydedilirken, MWT

Abstract

Cardiac amyloidosis is caused by amyloid deposits derived from different human plasma proteins. It can lead to cardiac conduction disturbances, restrictive cardiomyopathy and low output heart failure. We undertook this study to compare the cardiac amyloidosis in familial Mediterranean fever (FMF) patients with secondary amyloidosis and primary amyloidosis which was claimed to involve myocardium more frequently. Five patients with primary and 7patients with amyloidosis secondary to FMF underwent echocardiographic examination to find MWT (mean wall thickness), LA (left atrium size), transmitral velocity patterns [E/A and deceleration time (dT)] and ejection fraction (EF). Patients having MWT of 13 mm in both groups showed granular sparkling of the interventricular septum and restrictive mitral filling pattern (E/A ratio>l and shortened dT). However those with MWT