Dergiler / Türk Nöroloji Dergisi / 2006 / Cilt: 12 - Sayı: 5

Beyinde demir birikimi ile seyreden nörodejeneratif hastalıklar

Neurodegenerative disorders with brain iron accumulation

Sayfa
337–357
DOI
—

Özet

Bilimsel zemin: Beyinde demir birikimi ile seyreden nörodejeneratif hastalıklar, özellikle bazal ganglionlarda olmak üzere beyinde fokal demir birikimi ile seyreden birçok heterojen hastalığı kapsamaktadır. Demir metabolizmasını etkileyebilen genetik nörodejeneratif bozuklukların yanı sıra, diğer bazı nörodejeneratif hastalıkların seyri esnasında da bazal ganglionlarda demir birikimi görülebilmektedir. Amaç: Bu yazıda demir metabolizması ve beyinde demir birikimi ile seyreden nörodejeneratif hastalıkların klinik, radyolojik, patolojik ve genetik özellikleri derlenmiştir.

Abstract

ABSTRACT Neurodegenerative Disorde/rswith Brain Iron Accumulation Scientific background: Neurodegenerative disorders with brain iron [accumulation include many heterogenous disorders with focal iron accumulation in brain, most prominently in basal ganglia. In addition to hereditary disorders affecting iron metabolism, brain iron accumulation could also be observed during the courses of some other neurodegenerative disorders. Objective: Purpose in this review, iron metabolism and the clinical, radiological/pathological, and genetic features of neurodegenerative disorders with brain iron accumulation are discussed.