Primer hipertrofik osteoartropati (Pakidermoperiostozis)

A. Kenan TAN, Tunç Alp KALYON, Bülent HAZNECİ, Kemal DİNÇER, İltekin DUMAN

Özet

Çomak parmak pek çok sistemik hastalığa eşlik edebilecek bir bulgudur. Daha nadir karşılaşılabilen bir durum olan primer (idiopatik) hipertrofik osteoartropati (HOA)’ da ise parmaklarda çomaklaşmaya ek olarak belirgin cilt bulguları gözlenir. Bu sebeple primer HOA’ nın pakidermoperiostozis olarak tanımlanması çoğu çevrelerce kabul görmüştür. Primer HOA’ da cilt hipertrofisi bazen o kadar belirgindir ki yüz hatlarında kabalaşma ve aslan yüzü görünümü ilk bakışta akromegaliyi düşündürür. Bu makalede pakidermoperiostozis nedeniyle aslan yüzü gelişmiş bir hasta sunuldu ve literatür gözden geçirildi.

Abstract

There are many certain sistemic diseases that may be associated with clubbing of fingers. In primary (idiopathic) hypertrophic osteoarthropathy (HOA) which is a rare condition, there are marked skin signs in addition to clubbing. For this reason, the definition of primary HOA as pachydermoperiostosis is largely accepted. In patients with primary HOA, the hypertrophy of the skin is so marked that, thickening of facial folds and appearance of leonine face may suggest acromegaly. In this article a patient with leonine face due to pachydermoperiostosis is presented and discussed along with literature review.