Dergiler / Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi / 2019 / Cilt: 13 - Sayı: 1
Çocuklarda Nadir Bir Şilotoraks Nedeni: Gorham - Stout Sendromu
- Sayfa
- 36–39
- DOI
- —
Özet
Gorham-stout hastalığı kemik dokusunun litik lezyonları ile birlikte şilotoraks ve abdominal lenfangiomanın olabildiğikompleks bir hastalıktır. Etiyolojisi halen bilinmemektedir. Tanısı hastanın kliniği, laboratuvar bulguları ve biyopsi ile konulur. Tutulan organlara göre ölümcül seyredebilir. Birçok tedavi tariflenmiş olmakla birlikte son yıllarda interferon alfa 2bile başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Biz burada şilotoraks ile başvuran, kemikte litik lezyonları olan 5 yaşındaki kız hastanınklinik tanısı ve tedavisini tartıştık
Abstract
Gorham-Stout disease is a complex disease in which lytic lesions of bone tissue are accompanied by chylothorax and abdominal lymphangioma. The etiology is still unknown. The diagnosis is made by the patient’s clinical and laboratory findings and biopsy results. It may be fatal depending on the organs involved. Although many treatments have been described, successful results have been reported with interferon alpha 2b in recent years. We discuss the clinical diagnosis and treatment of a 5-year-old female patient with osteolytic lesions in the bones after she was referred with chylothorax.