Dergiler / Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi / 2012 / Cilt: 20 - Sayı: 1

Cardiovascular interventions in Marfan syndrome: the early and late results

Marfan sendromunda kardiyovasküler girişimler: erken ve geç dönem sonuçları

Sayfa
14–21
DOI
—

Özet

Amaç: Bu çalışmada kliniğimizde ameliyat edilen Marfan sendromlu hastaların erken ve geç dönem sonuçları için risk faktörleri analiz edildi. Çalışma planı: Şubat 1987 - Ekim 2008 tarihleri arasında kliniğimizde Marfan sendromlu 62 hasta (45 erkek 17 kadın; ort. yaş 31.5±9.9 yıl; dağılım 11-56 yıl) ameliyat edildi. Bu hastalara toplam 90 cerrahi işlem uygulandı. Cerrahinin sağkalım üzerindeki etkisini değerlendirmek amacıyla, bu risk faktörlerinin tek değişkenli ve çok değişkenli analizleri yapıldı. Bulgular: Ortalama takip süresi 7.9±4.2 (dağılım 0.2- 17.4) yıl olup, toplam 471.2 hasta/yıl idi. İki hastada (%3.2) erken mortalite bildirildi. Bir, altı ve 15 yıllık sağkalım oranları sırasıyla, %96.8±2.2, %94.4±3.2 ve %87.1±5.8 idi. Hiçbir risk faktörü erken mortalite ile anlamlı düzeyde ilişkili bulunmadı. Geç mortalite için yapılan tek değişkenli analizde, acil ameliyat ve tekrar ameliyat mortalite ile ilişkili bulunurken, çok değişkenli analizde yalnızca acil ameliyat mortalite için anlamlı bir risk faktörüydü. Yeni anevrizma ve diseksiyon gelişimi ile mitral yetmezlik olmadan 15. yılda sağkalım oranı, sırasıyla %73.5±9.7, %93.2±4.9 ve %87.3±8.7 idi. Sonuç: Çalışma sonuçlarımız, cerrahi tedavi ile sağkalımda iyileşme olduğunu göstermekle birlikte, acil ameliyata alınan hastaların yaşam beklentisinde düşüş olduğunu göstermiştir. Bu nedenle, Marfan sendromlu hastalar kardiyovasküler tutulum açısından dikkatle izlenmelidir.

Abstract

Background: In this study, we analyzed the risk factors for early and late results in the patients with Marfan syndrome who underwent surgery in our clinic. Methods: Between February 1987 and October 2008, 62 patients with Marfan syndrome (45 males, 17 females; mean age 31.5±9.9 years; range 11 to 56 years) underwent surgery. A total of 90 surgical interventions were performed on these patients. Univariate and multivariate analyses of the risk factors were performed to evaluate the effect of these interventions on survival. Results: Mean follow-up was 7.9±4.2 (range 0.2 to 17.4) years, giving a total follow-up of 471.2 patient/years. Early mortality was reported in two of the patients (3.2%). Survival rates at one, six and 15 years were 96.8±2.2%, 94.4±3.2% and 87.1±5.8%, respectively. None of the risk factors were significantly associated with the early mortality. Univariate analysis of risk factors showed that emergency surgery and re-surgery were significantly associated with late mortality (p