Kronik miyeloproliferatif hastalığı olan yaşlılarda gelişen semptomatik splenomegalide palyatif radyoterapinin rolu

The role of palliatıve radiotherapy in symptomatic splenomegaly developing among elderly patients with chronic myeloproliferative disorders

Özet

Giriş: Kronik miyeloproliferatif hastalıklar (KMPH), myeloid hücre büyümesi ile ilişkili klonal kök hücre bozukluklarıdır. Ana fiziksel bulgu splenomegalidir. Genellikle 60 yaş üzerinde görülür. Zamanla, ilaçlara direnç gelişmesinden dolayı KMPH’ın tedavisinde zorluk yaşanmaktadır. Tedaviye dirençli splenomegaliye bağlı semptomların palyasyonu için uygulanabilecek tedavi yöntemlerinden biri de dalağ a radyoterapi uygulamasıdır (DRU). DRU ile konstitüsyonel semptomlar ve hipersplenizme bağlı gelişen sitopeniler azaltılarak hastaların hayat kalitesi artırılmaktadır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada, KMPH nedeniyle dalağa radyoterapi uygulanan ve takipleri yapı lan altı hasta incelendi. Hepsi de konvansiyonel tedavilere yanıt vermeyen, progresif splenomegalisi olan, karın ağrısı, ateş, trombositopeni, anemi gibi özelliklerden en az birine sahip olan hastalardı. Teşhis ile dalak ışınlaması arasındaki süre 41 (15-120) aydı. Dalağa radyoterapi haftada iki veya üç fraksiyonda ve 0.5 Gy/gün olarak verildi. Tedavi başına verilen ortalama radyoterapi dozu 7.5 Gy (5.5–10) idi. Bulgular: Tedavi sonrası hastaların %100’ünde sol üst kadran ağrısı kayboldu. Ortalama dalak küçülme oranı %64 (%59–75), radyoterapi sonrası şikayetlerin tekrar başlaması arasında geçen süre ortalama 8 (aralık 2-20) aydı. Dört hastada miyelotoksisite hafif olarak seyretti. Sonuç: KMPH’ın tedavisine direnç gelişen veya cerrahi konrendike olan yaşlı hastalarda, DRU alternatif tedavi olarak düşünülebilir.

Abstract

Introduction: Chronic myeloproliferative diseases (CMD) are disorders of hematopoietic stem cells. CMD mostly occur in patients beyond the age of 60 years. Splenic irradiation has been used in CMD when other therapies were contraindicated or inefficient. Palliative splenic irradiation in CMD has often been used in selected cases where low-dose radiotherapy is effective in reducing the abdominal discomfort, clinical consequences of hipersplenism and also in improving the quality of life. Materials and Method: In this study, we have assessed the effect of splenic irradiation in 6 patients with CMD. All of them were no longer responsive to usual treatments, and they presented with at least one of the following: constitutional symptoms, abdominal discomfort, large splenic size or anemia. The period between the diagnosis and splenic irradiation was 41 (15-120) months. The radiotherapy schedule consisted of fractions of 0.5 Gy./day to be applied twice or three times a week. The mean total dose of radiotherapy per treatment was 7.5 Gy (5.5–10 Gy). Results: Abdominal discomfort was relieved in 100% of the patients. The mean reduction rate of the spleen was 64%. The median duration of the response was 8 (2-20) months. Slight cytopenia occurred in four patients. Conclusion: Splenic irradiation effectively palliates CMD-related symptoms, and constitutes an alternative therapy for patients who are refractory to usual treatments or for elderly patients with contrindications to surgery.