Dergiler / Türkderm-Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi / 1999 / Cilt: 33 - Sayı: 4

Hiperimmunglobulinemi E sendromu

Hyperimmunoglobulinemia E syndrome

Sayfa
258–260
DOI
—

Özet

Hiperimmunglobulinemi E sendromu; atopi benzeri dermatit, yineleyen kutanöz ve sistemik piyojenik enfeksiyonlar ,defektif nötrofil kemotaksisi ve eosinofili ile karakterize bir sendromdur. Başlangıç yaşının oldukça değişken olmasına karşın deri bulguları sıklıkla ilk altı haftada başlamaktadır. Burada lezyonları üç yaşında başlayan, vücudunun çeşitli bölümlerinde piyojenik enfeksiyonlar izlenen, otitis media ve pnömoni atakları geçiren, IgE düzeyi 2000 U/L 'nin üzerinde olan ve periferik yaymada eosinofili gözlenen yedi yaşında kız çocuğu sunulmaktadır

Abstract

Background and Design: The hyperimmunoglobulinemia E (HIE) syndrome is characterized by atopic-like dermatitis ;recurrent cutaneous and systemic pyogenic infections defective neutrophil chemotaxis, and periph-eral eosinophilia, markedly increased levels of IgE.The age of onset of dermatitis quite variable ,but the erup-tion often develops within the first six vveeks of life. Observations: We report seven year old female patient who contracted the disease at the age of three with pyogenic infections över varies partsof the body ,recurrent otitis media and pneumonia ,levels of IgE greater than 2000U/L and elevated blood eosinophilia.