102 Pemfigus hastasının retrospektif değerlendirilmesi

Özet

Amaç: Pemfigus ciddi seyirli, hayatı tehdit edebilen kronik otoimmün mukokutanöz bir büllü hastalıktır. Bu çalışmanın amacı, 2004 ve 2013 yılları arasında takip edilen pemfigus hastalarının klinik, prognoz, epidemiyoloji ve tedavi seçenekleri ile ilgili verileri ortaya koymak ve analiz etmektir. Gereç ve Yöntem: Erzurumda 10 yıllık periyotta pemfigus tanısı alan hastalar retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, tanı metodu, yatış süreleri, deri lezyonlarının dağılımı, tedaviler, tedavi dozları ve tedavi süreleri değerlendirildi. Bulgular: Tahmini yıllık insidans hızı 100.000 kişi/yıla göre 1,31 olgu olarak bulundu. Erkek kadın oranı 1,081 idi. Hastalığın başlangıç yaş ortalaması 48 idi (yaş aralığı: 7-95 yıl). Otuz altı hastada sadece deri lezyonları, 66 hastada hem deri hem oral mukoza lezyonları mevcuttu. Hastaların büyük çoğunluğunda (%58,8) pemfigus orta ya da yüksek doz kortikosteroid (40-160 mg/gün) ile tedavi edildi. Sonuç: Pemfigus vulgaris Erzurumda en sık görülen klinik subtiptir. Çalışmamızda hastalığın başlangıç yaş ortalaması, dünyanın diğer bölgelerindeki çalışmalara göre bir dekat düşük olarak bulundu. Oral mukoza ve deri tutulumunun birlikte görüldüğü hastalarda, sadece oral mukoza tutulumu olan hastalara göre, sistemik kortikosteroid dozu ve hastanede yatış süreleri anlamlı olarak yüksek bulundu. (Türkderm 2015; 49: 125-8)

Abstract

Summary Background and Design: Pemphigus is a severe and life-threatening chronic autoimmune mucocutaneous blistering disease. The aim of this study was to evaluate and analyze the course, prognostic factors and epidemiological, clinical and therapeutic features of pemphigus in patients followed between 2004 and 2013. Materials and Methods: We performed a 10-year retrospective study of patients diagnosed with pemphigus in Erzurum. The parameters that were evaluated include age, sex, diagnostic methods, duration of hospitalizations, distribution of lesions, duration of treatment and therapeutic doses. Results: The results showed that the estimated annual incidence rate was 1.31 cases per 100.000 person-years. The male to female ratio was 1: 0.81. The mean age at onset of the disease was 48 years (range: 7-95 years). Thirty-six patients had only skin lesions and sixty-six cases had both skin and oral mucosal lesions. The majority of the patients (58.8%) with pemphigus were treated with middle or high-dose corticosteroids (40-160 mg/day). Conclusions: Pemphigus vulgaris is the most common clinical subtype in Erzurum and the mean age of the disease onset in the present study was found to be a decade earlier than in other parts of the world. The patients with both oral mucosa and skin involvement required higher corticosteroid doses and longer hospitalization time when compared to the patients with oral mucosa involvement alone. (Turkderm 2015; 49: 125-8) Key Words: Autoimmune, epidemiology, immunobullous disease, pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus