Plazma total ve serbest karnitin düzeylerinin dilate kardiyomiyopatideki önemi

The importance of plasma total and free carnitine levels in dilated cardiomyopathy

Özet

Karnitin suda çözünebilen bir aminoasit türevidir. Karnitinin en önemli fonksiyonu enerji oluşumunda kullanılmak üzere uzun zincirli yağ asitlerinin mitokondri içine girişini sağlamasıdır. Karnitin ayrıca iskemide sarkolemmal membran hasarı ve aritmiyi arttıran toksik uzun zincirli açil-KoA metabolitlerinin hücreden uzaklaştırılmasında önemli rol oynamaktadır. İskelet ve kalp kası enerji gereksinimi için büyük ölçüde serbest yağ asitlerine bağımlıdır. Aerobik şartlar altında kalp kasının enerji ihtiyacı yağ asitlerinin oksidasyonu ile sağlanır. Karnitin eksikliğinde yağ asitlerinin beta-oksidasyonu yavaşlar ve karnitin yokluğunda beta-oksidasyon durur. Ayrıca yüksek seviyelerdeki serbest yağ asitlerinin toksik kardiyak etkileri bildirilmiştir. Kardiyomiyopatilerde kalbin normal fonksiyonunu gösterememesinde karnitin düzeyindeki bozukluklar da etkili olabilir. Çalışmamızda kardiyomiyopatide (KMP) kamilinin önemini belirlemek amacıyla 151 sağlıklı birey ve 41 dilate KMP'lı hastanın plazma serbest ve total karnitin düzeyleri, spektrofotometrik olarak ölçüldü. Dilate KMP'lı hasta grubunda serbest karnitin ortalama 120 µmol/L, total karnitin 131 µmol/L, kontrol grubunda plazma serbest karnitin değeri ortalama 89 µmol/L, total karnitin 96 µmol/L olarak bulundu. Hasta ve kontrol grubu arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0.001). Sonuç olarak plazma karnitin düzeyinin KMP'li hastalarda tedavinin yönlendirilmesi ve takibi için iyi bir parametre olduğu görüşüne varılmıştır.

Abstract

Carnitine is a water-soluble amino acid derivative. The most important function of carnitine is to maintain the entrance of long chain fatty acids into mitochondria to be used for energy production. Carnitine has also functions in the protection of cell from arrhythmia producing effect and sarcolemmal membrane damage due to toxic long chain acylCoA metabolites. Skeletal and cardiac muscle need high amount of free fatty acids (FFA) for energy. Energy of cardiac muscle is supplied by fatty acid oxidation in aerobic conditions. Beta oxidation of fatty acids slows down in scarcity of carnitine and ceases in absence of it. Toxic cardiac effects of high level of FFAs were also reported. In our study we measured total and free plasma carnitine levels spectrophotometrically in 151 healthy subjects and 41 patients with dilated cardiomyopathy (DCMP). In patients with DCMP, mean free carnitine level was 120 µmol/L, mean total carnitine was 131µmol/L. In the control group, mean free carnitine value was 89 µmol/L, mean total carnitine was 96 µmol/L. The difference between the control group and the patient group was statistically significant (p=0.001). Hence, plasma carnitine level is thought to be a good parameter for follow-up of patients with DCMP.