Konjenital ağrı yoksunluğu sendromu ve anhidrozda anestezi

Kamil PEMBECİ, N. Mert ŞENTÜRK, Didem AKPİR, Kemalettin KOLTKA, Süleyman KÜÇÜKAY

Özet

Konjenital ağrı yoksunluğu sendromu ve anhidroz (KAYA) az rastlanan bir duysal nöropati olup, hastaların ağrı hissini ve termoregülasyonunu etkiler. Bu hastalara anestezi yaklaşımının planlanmasında dikkat edilmesi gereken birkaç konu vardır.Bir yıldan uzun bir süre içinde, KAYA sendromu tanısı olan 2 hastaya 4 kere genel anestezi uygulanmıştır. Vücut ısısında büyük oynamalar görülmemiştir. Bu hastalarda hemodinamik stabiliteyi korumak için anestetik ajan kullanımı gerekmiştir. Bu hastaların anestezi kayıtları kullanılan teknik ve yan etki sıklığı açısından incelendi. KAYA sendromlu hastalarda cerrahi girişimlerde genel anestezi uygulamasının ciddi sorunlara neden olmadan yapılabileceği kanaatine varıldı.

Abstract

Congenital insensitivity to pain with anhidrosis (CIPA) is a rare sensory neuropathy, which affects patients' pain sensation and thermoregulation. There are several issues to consider when planning anesthesia for those with this congenital disorder. Over a year period, two patients with CIPA underwent 4 surgical procedures under general anesthesia in our institution. In our cases, no excessive fluctuations in temperature were noted throughout the stay in theatre. In order to maintain hemodynamic stability anesthesia was required.We reviewed anesthesia records of the patients for anesthetic technique and incidence of side-effects. We conclude that patients with CIPA are able to undergo surgical procedures under general anesthesia without major problems.