Robinow sendromu ve anestezi

Özet

Robinow (fetal yüz) sendromu mezomelik veya akromezomelik ekstremite kısalığı, fasial ve spinal deformiteler, genital hipoplazi, böbrek bozuklukları ve konjenital kalp defektlerini içeren genetik geçişli bir multisistem bozukluğudur. Yarıyüz hipoplazisi ve mikrognasi gibi yüzün yapısal bozukluğu ile ilişkili potansiyel hava yolu sorunları nedeniyle bu hastalarda perioperatif yönetim önemlidir. Bu olgu sunumu ile patent duktus arteriosus onarımı (PDA) yapılacak bir hastadaki anestezi deneyimimizi ve bu bozuklukla ilgili perioperatif dikkat edilmesi gereken noktaları gözden geçirmeyi amaçladık.

Abstract

Robinow (fetal face) syndome is a rare inherited multisystem disorder featuring mesomelic or acromesomelic limb shortening, facial and spinal deformities, hypoplastic genitelia, kidney disease and congenital heart defects. Because there is a potential for airway problems related to the facial features, such as midface hypoplasia and micrognatia, perioperative management of theese patients is important. We report the anaesthetic management of a patient with Robinow syndrome presenting for repair of patent ductus arteriosus (PDA) and perioperative implications of this disorder are reviewed.