Tip-1 glutarik asidürisi olan temporal tümör rezeksiyonu uygulanan bir hastada anestezi deneyimimiz

The anaesthetic management of temporal tumour resection in a patient with type 1 glutaric aciduria

Tuğhan UTKU, Yusuf TUNALI, Ayşe Çiğdem TÜTÜNCÜ, Fatiş ALTINDAŞ, Fatma AKÇIL EREN, Özlem DİLMEN KORKMAZ, Ercüment YENTÜR, Emre ERBABACAN

Özet

Tip-1 glutarik asidüri nadir görülen bir organik serebral asidüridir. Anes- tezi ve cerrahi sırasında ya da cerrahi sonrası dönemde akut ensefalopatik kriz ve metabolik asidoz gelişebilir. Literatürde genel anestezi uygulanan tip-1 glutarik asidüri olguları çok az sayıda olup, uzun süreli anestezi uy- gulanan tip-1 glutarik asidüri olgusuna rastlamadık. Bu yazıda sekiz saat süreyle temporal tümor rezeksiyonu uygulanan 16 yaşında tip-1 glutarik asidürili bir hastada anestezi yönetimimizi ve malign hipertermi ve propo- fol infüzyon sendromu gelişme risklerini tartıştık.

Abstract

Glutaric aciduria type 1 (GA-1) is an uncommon cerebral organic aci- duria. The risk of acute encephalopathic crises and metabolic acidosis may present during anaesthetic and surgical or postsurgical periods. Few cases with GA-1 who underwent general anaesthesia have been reported pre- viously, and there are no data on long-term anaesthetic management of patients with GA-1. We report the anaesthetic management of temporatumour resection that lasted for 8 hours in a 16-year-old patient with GA- 1, and discuss the risks of malignant hyperthermia and propofol infusion syndrome.