The relationship between pulmonary hemodynamics, arterial blood gases and ventilatory tests in scleroderma

Sklerodermada pulmoner hemodinami, arteryal kan gazları ve solunum testleri arasındaki ilişki

Özet

Skleroderma etyolojisi bilinmeyen, cilt, gastrointestinal sistem, kalp, akciğerler, böbrek ve kasları tutan bir hastalıktır. Raynaud' s fenomeni erken evrelerde sık görülen bir bulgudur.Pulmoner hipertansiyon olguların %33-60 ' ında görülmektedir.Hastalığın seyrinde solunum fonksiyonlarında azalma ve arteryel desatürasyon sık görülür.Bu çalışmadaki amacımız;sklerodermalı 13 olguda pulmoner hemodinami, solunum fonksiyonları ve arter kan gazları arasındaki ilişkiyi araştırmaktı.Bütün olgular kadındı ve yaşları 27-64 yaşları arasında değişiyordu.İki olgu dışında hepsinde Raynaud' s fenomeni bulunuyordu. Ortalama pulmoner arter basınç değerine göre hafif şiddetli pulmoner hipertansiyon tespit edildi.Ortalama pulmoner arter basıncı ile Pa$O_2$ arasında anlamlı negatif korelasyon vardı (p< 0.05)Olgularımızda difüzyon kapasitesinde azalma ile birlikte restiktif ventilatuvar defekt gözlendi.Sonuç olarak;kötü prognoz göstergesi olan pulmoner hipertansiyon, sklerodermanın sıklıkla görülen bir komplikasyonudur.Hipoksemi ve pulmoner fibrozis ile koreledir.

Abstract

Scleroderma is a disorder characterized by skin, gastrointestinal tractus, cardiac, pulmonary, renal and muscular involvement with unknown etiology. Raynaud' s phenomenon is a frequent finding in the early stages.Pulmonary hypertension may be observed in 33-60% of the patients. Derangement of pulmonary functions and arterial desaturation is common during the course of the disease.The aim of this study was to investigate the relationship between pulmonary hemodynamics, pulmonary function tests and arterial blood gases in 13 patients with scleroderma.All patients were female with age ranging between 27-64 years.Except for two patients, all had Raynaud' s phenomenon.The analysis of mean pulmonary artery pressure showed mild pulmonary hypertension.There was a significant negative correlation between the mean pulmonary artery pressure and the Pa$O_2$ (p