Wegener granülomatozisi taklit eden sinonazal bölge tutulumlu NK/T-hücreli lenfoma: Olgu sunumu

Sinonasal NK/T-cell lymphoma mimicking Wegener’s granulomatosis: A case report

Merve PAMUKÇUOĞLU, Nurullah ZENGİN, Hüseyin ABALI, Narin NASIROĞLU, Özgün ÖZÇELİK, Berna ÖKSÜZOĞLU, Nuriye YILDIRIM

Özet

Batı toplumunda sinonazal bölge malign lenfoma nadir olup, tüm nonHodgkin lenfomalar (NHL)’ın %1.5’ini ve ekstranodal lenfomaların %2.2’sini oluşturur. Wegener granülomatozisi (WG), küçük arter ve venülleri tutan sistemik nekrotizan vaskülittir. Sıklıkla üst ve alt solunum yollarını tutar ve glomerülonefrit eşlik edebilir. Ancak sınırlı form olarak adlandırılan ve sadece üst solunum yollarının hastalıkla tutulduğu, renal tutulum olmayan seronegatif WG’li hastalar da vardır. Burada, klinik özellikleri ve radyolojik bulguları ile tipik bir seronegatif WG hastasının tekrarlayan sinonazal bölge biyopsileri sonucu NK/T-hücreli anjiyosentrik NHL tanısı konulan bir olgu irdelenmiştir. Her iki hastalık benzer klinik ve radyolojik özellikler içerebileceğinden ayırıcı tanıda güçlükler doğabilir.

Abstract

In Western population, sinonasal malignat lymphoma is rare and constitutes 1.5% of all non-Hodgkin lymphoma (NHL) and 2.2% of ekstranodal lymphomas. Wegener’s granulomatosis (WG) is the necrotizing vasculitis of small arteries and veins. WG is characterized by granulomatous vasculitis and involves the upper and lower respiratory tract together with glomerulonephritis. But there are some forms of WG named limited WG that involves the upper respiratory tract only without glomerulonephritis and even seronegative without renal involvement. Herein, we present a typical WG with isolated sinonasal tract involvement with clinical, and radiological findings with the final diagnosis of NK/T-cell angiocentric lymphoma by the repeated biopsies. Since both diseases have same clinical and radiological findings differential diagnosis may be difficult.