A relapsing case of Wegener’s granulomatosis presenting as an endobronchial mass

Murat YALÇINSOY, Sevim DÜZGÜN, Ferda AKSOY, Ebru DAMADOĞLU, Yağcı Leyla TUNCER, Adnan YILMAZ

Özet

Wegener granülomatozis (WG) nüksü sıktır. Akciğer tutulumu hastaların %85’inde meydana gelmesine rağmen, endobronşiyal lezyon yaygın değildir. Biz, endobronşiyal kitleyle seyreden bir WG nüks olgusunu sunduk. Ellialtı yaşında erkek hasta 14 aylık siklofosfamid ve prednizolon tedavisini ve 36 aylık tam remisyonu takiben nüks olarak başvurdu. İlk hastalıkta böbrek, akciğer, üst solunum yolu, deri, eklemler ve göz tutulumlu olgu olarak tanı konulmuştu. Akciğer grafisi bilateral yama tarzında konsolidasyonlar gösteriyordu. Sitoplazmik antinötrofil sitoplazmik antikorlar (c-ANCA) yüksek titredeydi. Tedavi sonrası c-ANCA negatifleşti. Nüks zamanında, nazal yakınmalar ve hemoptiziyle başvurdu. Göğüs grafisi sağ parakardiyak bölgede yoğunluk artışı gösteriyordu. Fiberoptik bronkoskopi sağ alt lob girişini totale yakın kapatan kitle saptadı. Hastaya 10 aydır siklofosfamid ve azalan dozlarda prednizolon verildi.

Abstract

Wegener’s granulomatosis (WG) relapse is frequent. Although lung involvement occurs in 85% of patients, endobronchial presentation of the disease is uncommon. We reported a relapsing case of WG presenting as an endobronchial mass. A 56- year-old man present ed with recurrence of WG following 14 months of cyclophosphamide and prednisolone therapy and 36 months of complete remission. At his first presentation, he was diagnosed as having WG with involvement of kidney, lung, upper airways, skin, joints and eyes. His chest X-ray showed bilateral patchy consolidation. Cytoplasmic-anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA) was also present in high titres. c-ANCA was negative after therapy. At the time of relapse, he presented with nasal symptoms and hemoptysis. His chest X-ray showed right paracardiac opacity. Fiberoptic bronchoscopy revealed a mass lesion subtotally obstructing the proximity of right lower lobe. He has been given prednisolone in tapering doses and cyclophosphamide for 10 months.