Pulmoner arteriyovenöz malformasyon: İki kardeş olgu

Bülent Mustafa YENİGÜN, Cabir YÜKSEL, Serkan ENÖN, Ayten CANGIR KAYI, Kayhan Çetin ATASOY

Özet

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar, pulmoner arter ve venler arasındaki anormal bağlantılardır. İzole tek bir anomali şeklinde görülebileceği gibi otozomal dominant geçişli herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte olduğunda genellikle çok sayıdadır. Bu olgu sunumunda multipl pulmoner arteriyovenöz malformasyon tanısı ile opere edilen ROWS olasılığı ile aile taraması yapılan ve bir kardeşinde de pulmoner arteriyovenöz malformasyon saptanan iki olgu sunulmuştur.

Abstract

Pulmonary arteriovenous malformations, are abnormal connections between pulmonary arteries and veins. However it can be presented as an isolated single anomaly, also may be multiple when accompanying with autosomal dominant hereditary hemorrhagic telengiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome; ROWS). In this case report, two patients operated with the diagnosis of multiple pulmonary arteriovenous malformation familial screening done with the possibility of ROWS and pulmonary arteriovenous malformation found in her sister, are presented.