Renal anjiyomiyoadenomatöz tümör

Özet

Renal anjiyomiyoadenomatöz tümör yeni tanımlanmış nadir bir neoplazidir. Bu tümör mikroskopik olarak tübüller ve yuvalanmalar şeklinde düzenlenmiş epitel hücreleri, anjiyomatöz stroma ve kılcal damar büyüklüğünde birbirleriyle bağlantılı, epitel hücre kümeleriyle yakından ilişkili damarsal kanallar gibi üç bileşenin karışımıdır. Mikroskopik olarak böbreğin mikst epitelyal ve stromal tümörü, anjiyomiyolipom ve anjiyomiyolipomatöz/anjiyoadenomatöz alanları olan berrak hücreli böbrek karsinom gibi geniş bir ayırıcı tanı spektrumuna sahiptir. Renal anjiyomiyoadenomatöz tümör bu tümörlerden ayırt edilmelidir. Şimdiye kadar İngilizce tıp literatüründe yalnızca 10 olgu bildirilmiştir. Burada hematüri ve sırt ağrısıyla gelmiş 29 yaşındaki renal anjiyomiyoadenomatöz tümör olgusunu bildirmekte ve bu tümörü diğer böbrek tümörlerinden farklılaştıran ana özellikleri tanımlamaktayız. Bilgilerimize göre ilk kez Hindistan’dan böyle bir olgu bildirilmektedir.

Abstract

Renal angiomyoadenomatous tumour is a newly described rare neoplasm. This tumour is characterised microscopicallyby admixture of three components- epithelial cells arranged in tubules and nests, angiomyomatousstroma and capillary sized interconnecting vascular channels in close association with the epithelialcell clusters. Microscopically it has wide range of differential diagnoses which include mixed epithelial andstromal tumour of kidney, angiomyolipoma and clear cell renal cell carcinoma with angiomyolipomatous/angiomyoadenomatous areas. Renal angiomyoadenomatous tumour should be differentiated from these tumours.Till now, only 10 cases have been reported in English medical literature. Here, we are reporting acase of renal angiomyoadenomatous tumour in a 29 year- old female patient who presented with hematuriaand low backache and describing its main features so as to differentiate this entity from other renal tumours.To the best of our knowledge, this is the first case to be reported from India