Multimodal Görüntüleme ile Bir Sjögren'in Retiküler Distrofisi Olgusu

Özet

Sjögren'in Retiküler Distrofisi çok nadir görülen ve çoğunlukla iyi seyirli bir RPE distrofisidir. 34 yaşında kadın hasta yaklaşık 15 günden beri sağ gözde cisimleri kırık ve eğri görme şikayetiyle başvurdu. Görme keskinlikleri sağda 5/10, solda 10/10 idi. Göziçi basınçları her iki gözde normal aralıktaydı ve ön segment muayenelerinde herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Fundoskopide makulada ve de vasküler arkad dış komşuluğunda, balık ağı şeklinde sarı renkli subretinal pigment hatları ve her iki gözde foveada pigment değişiklikleri izlendi. Fundus otofloresan görüntülemede lezyon alanları hiperotofloresan ancak lezyonun çevresindeki alanlar hipootofloresandı. Fundus floresan anjiyografide lezyon alanlarında erken evrelerde normal koroidal floresansı engelleyen hipofloresans ile birlikte makulanın nazal yarısında diffüz pencere defekti izlendi. Geç evrede anjiyografik bulgularda değişiklik olmadı. Optik koherens tomografide sağda foveada küçük bir RPE dekolmanı ve RPE düzensizliği görülürken her iki gözde lezyondan geçen kesitlerde lezyon alanlarında RPE'nde kalınlaşma ve düzensizleşme izlendi. Bu klinik bulgulara ve multimodal görüntülemeye göre olguya Sjögren'in retiküler distrofisi tanısı konuldu. Makulaya lokalize ve erken evre lezyonları nedeniyle özellikle damarsı çizgilenmelerle karıştırılabilecek bu patolojide multimodal görüntüleme ile tanı ve ayırıcı tanı faydalıdır.

Abstract

Sjogren's Reticular Dystrophy is a rare retina pigment epithelium (RPE) dystrophy but usually with good prognosis. A 34-year-old woman admitted with complain of metamorphopsia in her right eye for fifteen days. Visual acuities were 5/10 in the right eye and 10/10 in the left eye. Intraocular pressures were in normal range and slit-lamp examinations did not revealed any pathological sign in both eyes. Fundoscopy showed bilateral foveal pigment alterations and subretinal pigment lines like fish a lobular network of deep retinal, pigmented deposits in macula and adjacent areas to vascular arcades, In fundus autoflourescence imaging,the lesion areas were hyperautofluorescent whileas surround areas of the lesions were hypoautofluorescent. Optical coherence tomography showed a small RPE detachment and RPE irregularities in the right eye while RPE irregularities and thickening in the sections on the lesions. Sjogren's reticular dystrophy was diagnosed based on these clinical signs and multimodal imaging findings. Multimodal imaging is useful fort he diagnosis and differential diagnosis from angioid streaks due to the similar early lesions localized at macula.