İki Yeni Olgu Sunumuyla Uzun Süre Takip Edilen CLIPPERS Sendromu

Two New Cases and Literature Review of CLIPPERS Syndrome with LongTerm Follow-up

Cemal ÖZCAN, Özden KAMIŞLI, Suat KAMIŞLI, Mehmet TECELLİOĞLU, Mehmet Fatih ERBAY

Özet

CLIPPERS sendromu merkezi sinir sisteminin inflamatuvar bir hastalığıdır. Patofizyolojisi bilinmemektedir. Hastalık pons, bulbus ve serebelluma lokalize karakteristik radyolojik lezyonlara sahiptir. İki yeni olguyla CLIPPERS sendromunu gözden geçirmeyi planladık. 35 yaşında kadın hasta 2 aydır devam eden ilerleyici çift görme, baş dönmesi, yürüyüş ataksisi, bulantı ve kusma şikayetleri ile geldi. İkinci vaka 3 aydır devam eden baş dönmesi, baş ağrısı ve yürüyüş ataksisi şikayetleri ile gelen 40 yaşında Iraklı erkek hastaydı. CLIPPERS tanısı ilk vakada pons ve bulbusta, ikinci vakada ise serebellumda punktat, nodüler kontrastlanan tipik lezyonlarla ve tanı kriterleri ile konuldu. Hastalarımız steroid tedavisine iyi yanıt verdiler ve 2 yıl boyunca nüks gözlenmedi. CLIPPERS sendromu karakteristik radyolojik bulguları olan nadir bir otoimmün hastalıktır. Uzun dönem immünsupresif tedavi gerekmektedir..

Abstract

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascularenhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is an inflammatorydisorder of the central nervous system. The pathophysiology ofCLIPPERS is unknown. The disease has characteristic radiological lesionslocated in the pons, bulbus, and cerebellum. Here we report two newcases and review the literature on CLIPPERS syndrome. A 35-year-oldwoman presented with a 2-month history of progressive double vision,vertigo, gait ataxia, nausea, and vomiting. The second case was that of a40-year-old Iraqi man who presented with a 3-month history of vertigo,headache, and gait ataxia. Diagnosis of CLIPPERS was established basedon findings of punctate, nodular enhancing lesions in the pons andbulbus in the first case and in the cerebellum in the second. Our patientsresponded well to steroid therapy and remained relapse-free for 2 years.CLIPPERS is a rare autoimmune disorder with characteristic radiologicalfindings. Long-term immunosuppressive therapy is necessary fortreatment.