Progresif Başlangıçlı Multipl Skleroz: Öyküsünde Relaps Olan ve Olmayan Hastaların Demografik, Klinik ve Laboratuvar Özellikleri

Progressive Onset Multiple Sclerosis: Demographic, Clinical and Laboratory Characteristics of Patients With and Without Relapses in the Course

Özet

Introduction: Primary progressive multiple sclerosis (PPMS) and progressive relapsing multiple sclerosis (PRMS) are the types of MS that are mainly characterized by progression from the onset. Because of their rare prevalence the knowledge is less than other forms in the literature. Hence, the aim of this study is to exhibit the clinical and laboratory characteristics of patients with progressive onset MS (POMS). Method: POMS were evaluated between 2010 and 2014; demographic and clinical characteristics and cerebro-spinal fluid (CSF) findings were assessed. Results: The data of 32 patients with POMS was evaluated. The disease course was progressive without any relapse (PPMS) in 24 patients, whereas 8 patients experienced relapses (PRMS). The female/male ratio was 1 in total POMS population. The median age of onset was 40 (23–55) years in the whole group. There was no significant difference in median onset age between two subgroups (p=0.053). The most common presentation symptom was motor disturbances. Relapses occurred in the first 10 years of the disease in all patients. No difference was detected between groups according to oligoclonal band (OCB) positivity and increased IgG index (p=0.938, p=0.058) in the CSF analysis. Although the duration of disease was similar for two groups, the median EDSS score was higher in PPMS patients at the time of evaluation (p=0.020). Conclusion: This is the first study focusing on clinical course and laboratory findings of Turkish POMS patients. The comparison of clinical and laboratory findings of two groups mainly showed similar results. Future studies with larger sample size are needed to clarify if any difference exists between groups for the onset age and frequency of raised IgG index.

Abstract

Amaç: Primer progresif multipl skleroz (PPMS) ve progresif relapsingmultipl skleroz (PRMS) başlangıçtan beri olan progresyon ile karakterizeMS tipleridir. Nadir görülmelerinden dolayı, literatürde diğer MSformlarına göre daha az bilgi bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacıprogresif başlangıçlı MS (PBMS) hastalarında klinik ve laboratuvarözelliklerini ortaya koymaktır.Yöntem: PBMS hastaları 2010–2014 yılları arasında değerlendirilipdemografik, klinik özellikleri ve beyin omurilik sıvısı (BOS) bulgularıbelirlendi.Bulgular: Otuz iki PBMS hastası ile ilgili veriler değerlendirildi. Hastalıkseyri 24 hastada relaps olmadan (PPMS), sekiz hastada ise relapslıprogresifti (PRMS). Kadın/erkek oranı tüm grupta 1’di. Ortalama başlangıçyaşı tüm grup için 40 (23–55) yaştı. Gruplar arasında hastalık başlangıçyaşı ortancası anlamlı farklı bulunmadı (p=0,053). En sık prezantasyonbelirtisi motor bozukluklardı. Relapslar tüm hastalarda hastalığın ilk 10yılında görüldü. BOS analizinde oligoklonal bant pozitifliği ve artmış IgGindeksi açısından gruplar arasında fark saptanmadı (p=0,938, p=0,058).Hastalık süresi her iki grupta da benzer olduğu halde, PPMS grubundadeğerlendirme sırasında ortanca EDSS skoru daha yüksek bulundu(p=0,020).Sonuç: Çalışmamız Türk PBMS hastalarının klinik seyir ve laboratuvarbulgularına odaklanmış ilk çalışmadır. İki grubun klinik ve laboratuvarbulgularının karşılaştırılması benzer sonuçlar göstermiştir. Gruplararasında hastalık başlangıç yaşı ve artmış IgG indeksi açısından farklılıkolup olmadığını netleştirmek için gelecekte daha geniş örneklemliçalışmalar yapılması gerekmektedir.