Özofagus Atrezisi ile İlişkili Doğumsal Özofagus Darlığı Olan Bir Infantta Epifirenik Divertikül

Epiphrenic Diverticulum in an Infant with Congenital Esophageal Stenosis Associated with Esophageal Atresia

Ismail CAYMAZ, Gursu KIYAN, Cigdem ULUKAYA DURAKBASA, Hatice SENELDIR, Sinem AYDONER, Ahmet PIRIM, Sercin OZKOK

Özet

Doğumsal özofagus darlığı (DED) tek başına görülen veya özofagus atrezisine (ÖA) eşlik eden nadir bir doğumsal hastalıktır. DED özofagus boşalmasında tıkanıklık ile seyreder. Özofagusun epifirenik divertikülleri (ED) ise diyafram üstü seviyede oluşan özofagus çıkıntılarıdır. Altta yatan özofagus motor hastalıkları zemininde gelişirler. ÖA ameliyatı sonrasına rutin takip sırasında DED tanısı konan bir hasta sunulmuştur. Hastaya DED tedavisi amacıyla çeşitli kereler balon dilatasyon uygulanmış ve semptomlarında kısmi düzelme sağlanmıştır. Bu tedavi esnasında yapılan ileri tetkiklerle hastada ED geliştiği tespit edilmiştir. Cerrahi rezeksiyon ile başarılı sonuç elde edilmiştir. DED nedeniyle gelişen ED daha önce bildirilmemiştir. Bu iki nadir duruma ilişkin uygulanan tanısal yöntemler, tedavi seçenekleri ve klinik izlem bulguları vurgulanmıştır.

Abstract

Congenital esophageal stenosis (CES) is a rare congenital disorder which may be isolated orassociated with esophageal atresia (EA). It courses with esophageal outflow tract obstruction.Esophageal epiphrenic diverticulae are esophageal outpouchings above diaphragm which develop because of an underlying esophageal motor disorder. We present an infant who had CESassociated with EA detected during the course of routine follow-up. She underwent several sessions of esophageal balloon dilatations for CES with some symptomatic improvement. However,an epiphrenic diverticulum (ED) developed during the course of treatment which was detectedby further investigations. A surgical excision was performed with a successful outcome. AnED developed secondary to CES has not been previously reported. We have highlighted thediagnostic modalities employed, treatment options, and clinical follow-up for these two rareconditions in children.