Scimitar Sendromu; Ameliyat Zamanlaması ve Orta Dönem Sonuçlar

Kenan Abdurrahman KARA, Fatih TOMRUKÇU, Abdullah Arif YILMAZ, Fatih YİĞİT, Hakan CEYRAN, Ergin ARSLANOĞLU

Özet

Giriş: Scimitar sendromu, parsiyel anormal venöz bağlantısı olan hastaların %3 ila %6’sında görülebilen nadir konjenital kardiyopulmoner anomaliler birlikteliğidir. Bu hastalarda eşlik eden kardiyak anomalilerin varlığı ve sağ akciğer ağır hipoplazisi ya da eşlik eden pulmoner arter hipertansiyonu gibi durumlarda erken bebeklik döneminde erken cerrahiyi zorunlu kılar. Hastalar ve Yöntem: Bu çalışmada, 2012-2020 yılları arasında pediatrik kalp cerrahisi kliniğinde opere edilen dokuz scimitar sendromlu hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların yaşı 1-47 yıl arasında değişmekte olup ortalama yaş 18.1 ± 14.4 yıl olarak bulunmuştur. Hastaların kilo değeri 9-88 kg arasında değişmekte olup ortalama 47.0 ± 31.5 kg olarak bulunmuştur. Bir hasta eksitus olup mortalite oranı %11.1’dir. Hastaların 4 (%44.4)’ü erkek, 5 (%55.6)’i kadındır. Hastaların pulmoner arter basıncı 15-94 mmHg arasında değişmekte olup ortalama 39.2 ± 22.5 mmHg olarak bulunmuştur. Bulgular: Literatürde postoperatif dönemde daha çoğu da yenidoğan grubunda olmak üzere %25’e yakın scimitar ven stenozu ya da scimitar ven drenajı oklüzyonu bildirilmiştir. Takip edilen dokuz hastanın ilk iki yıllık takiplerinde stenoz ya da oklüzyon görülmemesine rağmen, iki hasta da üçüncü yıl takiplerinde kritik olmayan stenoz görülmüştür. Asemptomatik oldukları için cerrahi takiplerine devam edilmektedir. Sonuç: Scimitarda hastalığın seyri hastanın takibine, cerrahinin zamanlamasına ve anastomozun kalitesine bağlıdır. Bu hastaların scimitar cerrahisi konusunda tecrübeli ileri düzey merkezlerde takip ve tedavisi daha doğru olacaktır.

Abstract

Introduction: Scimitar syndrome is a combination of rare congenital cardiopulmonary anomalies that can occur in 3% to 6% of patients with a partial abnormal venous connection. The presence of accompanying cardiac anomalies in these patients and in cases such as severe hypoplasia of the right lung or accompanying pulmonary artery hypertension necessitate early surgery in early infancy. Patients and Methods: Nine patients with scimitar syndrome operated on in our pediatric cardiac surgery clinic from 2012 to 2020 were retrospectively examined in our study. The ages of the patients ranged from 1 to 47 years, with a mean of 18.1 ± 14.4. Patients’ weight values ranged from 9 to 88, with a mean of 47.0 ± 31.5. One patient died and mortality was 11.1%. Of the patients, 4 (44.4%) were male and 5 (55.6%) were female. Patients’ pulmonary arterial pressure ranged from 0.15 to 94 mmHg, with a mean of 39.2 ± 22.5. Results: Close to 25% scimitar vein stenosis or scimitar vein drainage occlusion has been reported in the postoperative period, mostly in the newborn group in the literature. Two patients had non-critical stenosis during the third year follow-up despite the absence of stenosis or occlusion during the first two years of follow-up of nine patients we followed. Their surgical follow-up is still ongoing since they are asymptomatic. Conclusion: The course of the disease depends on the follow-up of the patient, the timing of the surgery, and the quality of the anastomosis. The follow-up and treatment of these patients will be more accurate in advanced centers experienced in scimitar surgery.