Erken Tanı ve Etkin Tedavi ile Düzelen Kötü Prognoz Kriterlerine Sahip Katastrofik Antifosfolipid Sendromu Olgusu

A Case of Antiphospholipid Syndrome with Poor Prognosis: Improvement with Early Diagnosis and Effective Treatment

Abdullah ÖZKÖK, Sinan KAZAN, Mehmet ALİUSTAOĞLU, Mehmet Engin TEZCAN, Seydahmet AKIN, Savaş Volkan KİŞİOĞLU, Erman ÖZDEMİR

Özet

Kırk yaşında erkek hasta, nefes darlığı ve göğüs ağrısı nedeniile hastaneye başvurması sonrası, kliniğine göre planlanan incelemelerde, ventilasyon perfüzyon sintigrafisi ile yüksek riskle pulmoner emboli, portal sistemde, çekilen MR anjiyografiile tromboz, aktif böbrek tutulumu, pansitopeni ve hemolitikanemi saptandı. Laboratuvar testlerinde lupus antikoagulanı,antinükleer antikor, anti-Ds DNA pozitif saptandı. Hastada diğer muhtemel nedenlerin ekartasyonu sonrası, bağ dokusuhastalığı ve olası katastrofik antifosfolipid sendromu (KAFS)tanısı kondu. Hastada KAFS için yüksek risk faktörleri mev- cuttu. Tanı sonrası, toplam 6 gram pulse steroid, intravenözimmünoglobulin, plazma değişimi ve antikoagülasyon uygu- landı. Agresif tedavi ile hastanın kan tablosu ve böbrek fonk- siyonları düzeldi. Hastaya idame tedavi olarak, parenteral sik- lofosfamid, antikoagülasyon ve oral steroid tedavisi başlandı.

Abstract

A 40-year-old male patient was admitted with shortness ofbreath and chest pain. Ventilation/perfusion scan showed highrisk for pulmonary embolism, and portal thrombosis was observed with portal magnetic resonance (MR) angiography. Active renal involvement, pancy topenia, and hemoly tic anemiawere also observed. Laboratory tests for lupus anticoagulant,antinuclear antibody, and anti double-stranded DNA werepositive. After other possible diagnoses were excluded, connective tissue disease and possible catastrophic antiphospholipidsyndrome (CAFS) were diagnosed. The patient had all high-riskfactors of CAFS. After diagnosis, a total of 6 grams of pulsatilesteroids, intravenous immunoglobulin, plasma exchange, andanticoagulation was administered. Blood and kidney functionimproved with aggressive treatment. Parenteral cyclophos- phamide, oral steroid therapy, and anticoagulation was initiated as maintenance therapy.