Clinical Features and Course in Pediatric Onset Multiple Sclerosis

Özet

Amaç: Multipl skleroz (MS) çocukluk ve adolesan döneminde daha nadirdir. Tüm MSolgularının %2-5'inde başlangıç yaşı 16 yaşından öncedir. Çocukluk döneminde MS'in klinikprofile erişkinlere benzese de bazı farklılıklar olabilir. Hastalık genç yaşta dizabiliteye nedenolabilir. Bu çalışmada pediyatrik başlangıçlı MS'in klinik özellikleri ve hastalık seyrininaraştırılması amaçlanmıştır.Metod: Çalışmada hastalığı 18 yaş öncesinde başlayan 21 hastanın kayıtları retrospektifolarak değerlendirilmiştir. Cinsiyet, başlangıç yaşı, seyri, relaps oranları, kullandıklarıimmünmodulatör tedaviler incelenmiştir.Sonuçlar: Çalışmaya 21 hasta alınmıştır. Ortalama başlangıç yaşı 15,2'dir, 8-17 arasındadeğişmektedir. Kadın erkek oranı 1,3' tür. Ortanca izlem süresi 5 yıldır. En sık başlangıçsemptomları piramidal semptomlar (9 hastada), beyin sapı semptomları (8 hastada) ve optiknörittir (4 hastada). Hastalığın başlangıcında 19 hasta relapsing remitting formdaydı fakat 3hastada 30 yaşından önce sekonder progresyon gözlenmiştir. İki hasta klinik izolesendromludur. On dokuz hasta immünmodulatör tedavi almıştı, 4 hastada progresif gidiş verelapslar nedeniyle mitoksantron uygulanmıştı.Sonuç: Pediyatrik başlangıçlı multipl sklerozun klinik görünümü genellikle iyidir fakat uzundönemde hastalar genç yaşta engelli hale gelebilir.

Abstract

Objective: Multiple Sclerosis is uncommon in children and adolescents. Two to 5 % of allpatients with MS have onset before age 16. Although the clinical profile of MS appearssimilar to adults some features may differ. The disease may lead to significant disability at ayounger age. Our aim is to determine the clinical features and, disease course in pediatriconset multiple sclerosis.Methods: In this study, we evaluated 21 patients with pediatric onset (before age 18). Therecords of patients were reviewed retrospectively. The following variables were evaluated;sex, age at onset, presenting symptoms, disease course, relapse rate, immunomodulatorytreatment.Results: Twenty one patients were included to study. The mean age at onset was 15.2 (ranged8-17). The female/male ratio was 1.3. The median follow up period was 5 years. The majorpresenting symptoms were pyramidal (9 patients), brainstem (8 patients) and optic neuritis (4patients). The initial disease course was relapsing remitting in 19 patients but in 3 patients,secondary progression was observed before age 30. Two patients were with clinically isolatedsyndrome. Nineteen patients were treated with immunomodulatory drugs. In 4 patientsMitoxantrone was used because of progressive course and relapses.Conclusion: The clinical presentation of multiple sclerosis with pediatric onset is usuallybenign but in the long term, patients with pediatric onset can become disabled at a youngerage.