Sellar-parasellar epithelioid hemangioendothelioma

Citlaltepelt SALINAS-LARA, Daniel REMBAO-BOJÓRQUEZ, Martha Lilia TENA-SUCK, Hugo DOMÍNGUEZ MALAGÓN

Özet

Epitelioid hemangioendotelioma çok ender görülen histolojik özellik ve biyolojik davranış olarak düşük derece malinite gösteren vasküler bir tümördür. Yazarlar kötü huylu bir sellar-parasellar olgu sunmaktadırlar. Öyküsünde 16 yıl önce geçirdiği bir kafa travması olan 36 yaşında bir kadın, temporal bölgede yoğun ve bunaltıcı bir başağrısı tanımlamaktadır. Egzostrofi ve diplopi ile 10 ay sonra sağ gözde progressif amaroz ile egzoftalmi gelişmiştir. Kraniyal BT sellar ve parasellar bölgede kalsifikasyon ve komşu kemik dokuda harabiyet yapan neoplazmayı görüntülemiştir. Bu lezyon histolojik olarak papiller endotelial hiperplazi gösteren bir epitelioid hemangioendotelioma olarak değerlendirilmiştir. İmmünohistokimyasal olarak neoplazma çarpıcı olarak CD31, CD34, EVGF, EVGF-RII ve vimentin pozitifliği göstermiştir. Patogenez, histopatoloji ile ilişkili olarak epitelioid hemangioepiteliomanın radyolojisi ve tedavisi gözden geçirilmektedir. EVGF ve reseptörünün davranış tahmininde yararı olabileceği vurgulanmaktadır.

Abstract

Epithelioid haemangioendothelioma is a rare vascular tumor that presents histological features and biological behavior of low-grade malignancy. The authors report a case of malignant sellar-parasellar tumor. 36-year-old female, who had a history of head trauma 16 years before, presented with mild headache, and diplopia, 10 mouths later she presented Rapidly progressive ophthalmologic, ptosis and right amaurosis. CT-scan reveals an intra- or suprasellar mass with non-specific features, with calcifications and bone destruction. She underwent transcraneal partial resection of a suprasellar tumor. This lesion was histological diagnosed as epithelioid haemangioendothelioma that showed papillary endothelial hyperplasia. Immunohistochemically the neoplasm displayed striking positivity for CD31, CD34, EVGF, EVGF-RII and vimentin. The pathogenesis, correlation of histopathologic, radiology, and management of epithelioid hemagioepithelioma are reviewed. EVGF and it receptor can be useful of predictor behavior.