Vogt-Koyanagi-Harada syndrome with severe neurologic impairment

Ağır nörolojik bozukluklarla seyreden Vogt-Koyanagi-Harada sendromu

Şehnaz ARICI, Figen TOKUÇOĞLU, Mehmet ÇELEBİSOY, Tolga ÖZDEMİRKIRAN, Filiz SAĞTAŞ

Dergi: Journal of Neurological Sciences (Turkish)
Sayı: 2009 · Cilt: 26 - Sayı: 2
Sayfa: 232–236
DOI: —

Özet

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)sendromu melanosit içeren çeşitli organları etkileyen, subakut-kronik seyirli nadir sistemik bir hastalıktır. Sendrom bilateral üveit ile birlikte kutanöz, nörolojik ve işitsel anormallikler ile karakterizedir.Nörolojik semptomların derecesi değişkenlik gösterebilir ancak genellikle hafiftir. Nadir görülen bu sendromda bilateral amorozis, tekrarlayıcı status epilepticus episodları ve progresif mental yıkım gibi ağır vizüel ve nörolojik tutulum ile seyreden sıradışı bir vakayı sunuyoruz.

Abstract

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is a rare systemic disease involving various melanocyt-containing organs with subacute chronic course. Bilateral uveitis associated with cutaneous, neurological and auditory abnormalities characterizes this syndrome. The degree of neurological symptoms may vary but they are usually mild.Here we report an unusual case with severe visual and neurological impairment such as bilateral amaurosis, recurrent status epilepticus episodes and progressive mental changes.