Adult medulloblastoma: Clinical profile and treatment result of 13 patients

Özet

Amaç: Erişkin medulloblastom hastalarında klinik ve radyolojik tabloyu, tedavi yanıtını ve prognostik faktörleri incelemek.Yöntem ve Gereç: Ocak 2000 ile Aralık 2008 arasında hastanemizde takip ve tedavi edilen 13 erişkin medulloblastom hastasını retrospektif olarak değerlendirdik. Rezeksiyonun derecesi operasyon notlarından ve postoperatif MR lardan belirlendi. Tüm patoloji preparatları iki nöropatolog tarafından yeniden değerlendirildi.Bulgular: Ortalama yaş 35.2 idi (22-50 arası). Tümör 5 hastada orta hatta, 5 inde orta hatta yakın hemisferik ve 3 tanesinde lateral hemisferik idi. Lezyonlar genelde T1 ağırlıklı kesitlerde nonhomojen olarak kontrast tutan kitlelerdi. Total eksizyon 9 vakada (%69) gerçekleştirilebildi. İki cerrahi mortalite (%15) vardı. Histopatolojik inceleme 11 vakada (%85) desmoplastik varyant gösterdi. Dokuz hasta postoperatif radyoterapi aldı. Ortalama takip süresi 28.5 aydı, 2 hastada nüks gelişti (6 ve 8inci aylarda). Kalan 9 hasta son kontrollerinde hayatta ve hastalıksız durumdaydı.Sonuç: Medulloblastom oluşumu sadece çocuklar ve adölesanlar için değil erişkinler için de bir risktir. Medulloblastomlu erişkin hastaların manyetik rezonans görüntüleme bulguları diğer posterior fossa tümörlerini taklit edebilir. Radyoterapi tümörün subtotal çıkarıldığı hastalarda bile erken rekürrensleri önlemede etkili gibi görünmektedir.

Abstract

Objective: To investigate the clinical-radiological presentation, treatment response and prognostic factors of adult medulloblastoma patients.Methods: We retrospectively reviewed 13 adult medulloblastoma patients who had been treated and followed in our hospital between January 2000 and December 2008. The extent of resection was determined from surgery reports and postoperative MRI. All pathology slides were re-reviewed by two neuropathologists.Results: The mean age was 35.2 years (range 22 – 50 years). The tumors were median localization in 5 patients, paramedian hemispheric in 5 and lateral hemispheric in 3. Lesions were predominantly nonhomogeneously enhancing mass on T1-weighted images. Total excision could be achieved in 9 (69.2%) cases. There were 2 (15%) surgical mortality. Histopathological examination showed desmoplastic variant in 11 cases (85%). Nine patients received postoperative radioterapy. Mean follow up was 28.5 months, 2 patients had relapse (6 and 8 months). Remaining 9 patients were alive and disease free at their last controls.