An unusual coincidence of subacute sclerosing panencephalitis and duchenne muscular dystrophy

Aynı Hastada Subakut Sklerozan Panensefalit ve Duchenne Tipi Kas Distrofisi Varlığı

Ayse KUTLU, Cengiz YALÇINKAYA, Barış KORKMAZ, Veysi DEMIRBILEK, Piraye SERDAROĞLU

Özet

Kızamık virüsünün geç görülen bir komplikasyonu olan Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) davranışsal sorunlar, ilerleyen demans, koordinasyon bozukluğu, ataksi, miyoklonik sıçramalar ve fokal nörolojik bulgularla seyreden bir hastalıktır. Duchenne Tipi Kas Distrofisi (DMD)X' e bağlı resesif geçişli bir hastalıktır. Çocukluk çağında görülen DMD'nin insidansı 20/100.000'dir. Hayatın erken döneminde hızlı ilerleyen kas tutulumu ile seyreder. Biz olgumuzda SSPE ve DMD birlikteliği saptadık. Alanyazın bilgilerinde aynı olguda SSPE ve DMD birlikteliği görmedik bu nedenle ilginç olduğunu düşündüğümüz bu olguyu bildirmek istedik. SSPE ve DMD birlikteliğinin beklenmeyen bir tesadüf olabileceğini düşündük.

Abstract

A 4 year old boy presented with myoclonic seizures, drop attacks and decrease in mental functions. Cranial MRI was normal. EEG revealed periodic slow wave complexes and subsequent CSF analysis showed positive antimeasles IgG. CPK was also markedly abnormal (10.000 u/L). Muscle biopsy and genetic analysis displayed the presence of DMD. The case was interpreted as an unusual coincidence of SSPE and DMD .