Evaluation of cardiac autonomic dysfunction in patients with Duchenne-type Muscular Dystrophy

Duchenne Musküler Distrofi'de kardiyak otonomik disfonksiyonun değerlendirilmesi

Rukiye EKER ÖMEROĞLU, Kemal NİŞLİ, Naci ÖNER, Helen BORNAUN, Murat Muhtar YIMAZER

Özet

Amaç: Bu prospektif çalışmada Duchenne musküler distrofi'li (DMD) hastalarda, zaman ile ilgili kalp hızı değişkenliği (KHD) parametreleri kullanılarak otonomik disfonksiyon varlığı araştırıldı.Metod: Çalışmamızda, DMD tanılı 43 erkek hasta ile 34 sağlıklı erkek kontrole 24 saatlik Holter EKG monitörizasyonu uygulandı.Elde edilen verilerden KHD'nin zaman ile ilgili parametreleri analiz edildi. Kalp hızının değişkenliği ve sirkadiyen ritmi değerlendirildi. Zaman ile ilgili KHD analizi sonuçları çalışma ve kontrol grubu arasında karşılaştırıldı. Ayrıca tüm hastalara iki boyutlu ekokardiyografi uygulanarak sol ventrikül diayastol sonu volümü,fraksiyonel kısalma ve ejeksiyon fraksiyonu değerlendirildi.Bulgular: Çalışma grubunda ortalama yaş 8.79±3.0 yıl (3-17 yaş), kontrol grubunda ise 9.52±3.1 yıldı ( 4-16 yaş). Çalışmamızın sonucunda; hasta grubumuzun zaman ile ilgili KHD parametrelerinin (NN, SDNN, SDANN, SDNN-i, RMSSD, pNN50) hepsi kontrol grubumuza göre anlamlı derecede düşük bulundu. Olguların ekokardiyografik değerlendirmesinde ise, sol ventrikül diyastol sonu çapı(LVEDd)açısından iki grup arasında anlamlı fark saptanmadı.Sonuç: Çalışma sonucunda, DMD'li hastalarda zaman ile ilgili KHD parametrelerinin anlamlı düzeyde düşük olduğu saptandı. Bu da DMD'li hastalarda otonomik fonksiyonların, esas olarak da parasempatik sistemin etkilendiğini göstermektedir. Bununla birlikte bu hastalarda sistolik fonksiyonların bozulmadığı henüz erken dönemde otonomik fonksiyonların bozulmaya başladığı sonucuna ulaşıldı.

Abstract

Objective: The aim of this study was to investigate the presence of cardiac autonomic dysfunction by time-domain heart rate variability analysis in patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD).Methods: We evaluated cardiac autonomic function by time-domain heart rate variability analysis on 24-hour Holter ECG recordings in 43 patients with DMD and 34 healthy male controls. The variability of the heart rate and its circadian rhythm were assessed. The results of time- domain analyses were compared between study and control group. In addition left ventricular end-diastolic diameter, left ventricular ejection fraction and fractional shortening were measured by 2-dimensional echocardiography.Results: The mean age of study group was 8.79±3.0 years (range, 3 to 17 years), and control group was 9.52±3.1 years (range, 4 to 16 years). All of the time-domain parameters (NN,SDNN, SDANN, SDNN-i, RMSSD, pNN50) of the study group were significantly lower than control group. However no significant difference was found in left ventricular end-diastolic diameter on echocardiographic examination between study and control groups.Conclusion: The time-domain parameters were found to be decreased significantly in DMD patients. Our data showed a marked impairment of cardiac autonomic function in patinets with DMD, which reflect to mainly involve the parasympathetic activity. We concluded that autonomic dysfunction has developed in the earlier period in DMD before the development of mechanical cardiac dysfunction .