Prepubertal Juvenile Myasthenia Gravis; A Case With Early Onset And Bulbar Symptoms

Prepubertal Juvenil Miyastenia Gravis; Bulber Semptomlar İle Erken Başlangıçlı Bir Olgu

Özet

Juvenil miyastenia gravis (JMG) çocukluk ve adolesan dönemde nöromuskuler bileşkeyietkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Klinik görünüm genellikle ırksal özellikler vepubertal gelişim ile ilişki gösterir. Bu yazıda bulber bulguları olan, iyi bir klinik gidiş gösteren14 aylık bir hasta sunulmaktadır. Olgumuzun başlangıç yaşı JMG için ortalama yaştandüşüktür ve tıbbi tedavi ile tam klinik remisyon gözlenmiştir. Prepubertal JMG beyaz ırktabebeklik döneminde çok nadirdir ve prepubertal olgularda daha çok okuler semptomlargörülür. Sunulan beyaz ırktan olan olgu, erken başlangıçlı ve bulber semptomlarla prezenteolması ile ender bir olgudur.

Abstract

Juvenile myasthenia gravis (JMG) is a rare autoimmune disease affecting the neuromuscularjunction in children and adolescents. Its clinical presentation is usually associated withethnicity and pubertal development. We present a 14 month old patient with, bulbarsymptoms and a good clinical course. The age of onset in this case is lower than average andthe case is in pharmacological remission after medical treatment. Prepubertal JMG is veryrare during infancy in Caucasians and ocular symptoms are more common in prepubertalpatients. This Caucasian case is uncommon since she has presented with bulbar symptomsand early onset.