Myasthenia Gravis; Single Entity, Variable Clinical Features: Ten Years of Clinical Experience in a Tertiary Care Center Ten Years Clinical Experience of a Tertiary Care Center

Sevim ÖZDAMAR ERDEM, Can Ebru KURT BEKİRCAN, Ersin TAN, Tülay KANSU, Aslı KURNE, Rana KARABUDAK

Özet

Giriş: Bu çalışma, üçüncü basamak bir sağlık kuruluşu olan Hacettepe Üniversitesi'nin 10 yıliçinde değerlendirdiği 132 miyastenia gravis (MG) hastasının bilgilerini içermektedir.Çalışmanın amacı retrospektif olarak heterojen bir yapıya sahip olan miyastenia gravishastalarının klinik ve immünolojik özelliklerini, tedavi yanıtlarını gözden geçirmektir.Timoma ilişkili MG ve oküler MG hastalarımız özel olarak ele alınmıştır.Metot: 2000-2010 yılları arasında en az iki yıl süreyle bölümümüzde takip edilen hastalarçalışmaya dahil edilmiştir. Timektomiden faydalanma Myasthenia Gravis Foundation ofAmerica (MGFA) Postintervention Status ile retrospektif olarak değerlendirilmiştir.Sonuçlar: Elli (% 37.9) hasta izole oküler semptomlarla başvurmuş ve bunların % 62'siizlemleri sırasında jeneralize olmuştur. Semptomların başlangıcından jeneralizasyona kadargeçen ortalama süre 12.67±11.9 aydır. Hastaların %16.13'ü izlemlerinin ikinci yılından sonrajeneralize olmuştur. Üç hastanın hastalık başlangıcından 120, 156 ve 240 ay sonra jeneralizeolmaları dikkat çekici bir bulgudur. İzole oküler MG hasta grubunda 6 (% 31.6) hastadatimoma, 2 (% 10.5) hastada timik hiperplazi saptanmıştır. Seronegatif hastaların %15.79'undatimik hiperplazi ve % 5'inde (1/19)ise timoma tespit edilmiştir.Sonuç: Elde ettiğimiz bulgular oküler başlangıçlı MG hastalarının hastalığın ikinci yılındansonra da jeneralize olabileceğini göstermektedir. Seronegatif ve izole oküler MGhastalarımızda timoma ve timik hiperplazi gözlenmesi bu hasta gruplarında da timikpatolojilerin araştırılması gerekliliğini ortaya koymaktadır.

Abstract

Introduction: This study is a ten years experience of a tertiary care center documenting thedata of 132 myasthenia gravis (MG) patients. Our aim is to review retrospectively the clinicaland immunological properties and treatment responses of a heterogeneous group of MGpatients. Special attention has been focused on two subgroups, thymoma associated MG andpure ocular MG patients.Methods: Patients evaluated between 2000-2010 and followed at least two years wereincluded. The patients who were followed-up at least 2 years in our clinic between the yearsof 2000-2010 were included in the study. The demographic properties, course of the disease,immunological parameters, treatment responses were reviewed. The effect of thymectomy hasbeen retrospectively determined by Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)Postintervention Status.Results: Fifty patients (37.9 %) were presented with isolated ocular symptoms and 62 % ofthem were eventually generalized. The mean time to generalization was 12.67±11.9 months.16.13 % were generalized after the second year of disease. It is noteworthy that three patientswere generalized 120, 156 and 240 months after the disease onset. In the pure ocular MGsubgroup, six (31.6 %) patients had thymoma whereas two (10.5 %) had thymic hyperplasia.15.79 % of seronegative patients had thymic hyperplasia while 5% (1/19) of them hadthymoma.Conclusion: Our findings demonstrate that ocular onset MG patients can develop generalizedform in an unexpected time period. The presence of thymoma and thymic hyperplasia in ourseronegative and pure ocular MG patients showed the necessity to scan these groups forthymic pathology.