Chronic Acquired Hepatocerebral Degeneration: The Effect of CaNa2EDTA

Nefati KIYLIOGLU, Ali AKYOL, Utku Ogan AKYILDIZ, Cengiz TATAROGLU, Ahu Unsal PARLAZ

Özet

Giriş: Hepatoserebral dejenerasyon, kronik karaciğer yetmezliği sonucunda olan,patofizyolojisinde olasılıkla manganez toksikasyonunun olduğu, nadir bir durumdur. Kliniksunumunda, parkinsonism, yürüyüş ataksisi ve psikiyatrik bulgular bulunur.Olgu Sunumu: Yetmiş sekiz yaşındaki bayan hasta yaklaşık 5 yıldır olan ve giderek artandengesizlik, düşmeler ve yürümede yavaşlık şikayetleri ile başvurdu. Hastada HBV'ye bağlıkronik karaciğer yetmezliği tablosu vardı. Kranyal MRG incelemesinde T1 sekanslarındabazal ganglion bölgesinde hiperintens değişiklikler saptandı. Kan manganez düzeyi 433nmol/L saptandı. Hastaya IV CaNa2EDTA uygulandı. Hasta 3. ayında değerlendirildiğindebradikinezisinin belirgin kaybolduğu, hastanın yürüyüş ataksisinin ve rijiditesinin azaldığıgözlendi.Tartışma: Literatürde tedavi ile ilişkili geniş çalışmalar bulunmamaktadır. Olgumuzliteratürde kronik karaciğer hastalığına bağlı gelişmiş hepatoserebral dejenerasyon hastasındaCaNa2EDTA'nın etkinliğini gösteren ilk olgu olması nedeni ile önemlidir.

Abstract

Introduction: Hepatocerebral degeneration caused by chronic liver insufficiency is a rarecondition with the pathophysiology of a possible manganese toxification. Its clinicalpresentation includes parkinsonism, walking ataxia and psychiatric findings.Case Report: A 78-year-old female patient was admitted with 5-year-long sustainingcomplaints of imbalance with increasing severity, falls and low-speed walking. The patienthad suffered from HBV-related chronic liver failure. T1 sequences of cranial MRI inspectionrevealed hyperintensity changes in basal ganglion and mesencephalic substantia nigra regions.The blood manganese level of the patient was measured and was found to be 433 nmol/L(normal range: 73-210 nmol/L). The patient received IV CaNa2EDTA. Upon evalution at thethird month of treatment bradykinesia was apparently gone, the walking ataxia and rigiditywere milder, but the restricted upward sight sustained.Conclusion: Numerous researches on the treatment have been published. Our case withmanganese-related chronic acquired dramatically hepatocerebral degeneration responded wellto the CaNa2EDTA treatment.