Clinical Features and Treatment Outcomes of Moyamoya Disease in 125 Patients of Henan, China

Çin'in Henan Eyaletindeki 125 Moyamoya Hastası Üzerinde Yapılan Klinik Özellik Analizi ve Prognoz Takibi

Özet

Amaç: Çindeki tek bir merkezdeki Moyamoya hastalığı klinik analizini ve farklı olan tedaviyöntem prognozunu açıklamaktır.Yöntemler: Çin Henan eyaletindeki Moyamoya hastalığı olan 125 hasta üzerinde kliniközeliklerinin retrospektif olarak analizi yapıldı. Telefonla veya hastaları düzenli takip ederekprognostik verileri toplandı. Hastalarda yineleyen inme riski değerlendirilmesi için Kaplan- Meier analiz yöntemi kullanıldı.Bulgular: Erkek ve Kadın hastaların oranı 1:1,72, hastalığın başlangıç ortalama yaşı 31,6(0,8-74) olarak bulundu. Yaş dağılımında iki önemli zirve bulunmaktadır. İlk dönemdegörülen klinik semptomlar iskemi (%64), kanama (%20) ve diğerlerini (%16) içerir. Medikaltedavi alan 100 hastadan sadece 25 hasta için cerrahi revaskülarizasyon tedavisi uygulandı.Yüzoniki hastanın uzun süreli takip edilmesi sağlandı ve ortalama takip zamanı 28,8 (1-192)ay oldu. Kanaması olan 25 hastanın 7sinde ikinci bir kanama görüldü; bunlardan bir olgudaüçüncü kez kanama görüldü, Tüm 7 hasta için konservatif tedavi yapıldı. İlk semptomuiskemik olay olan hastalar arasındaki toplam 74 hasta üzerinde takip tam olup, bunların içindebulunan 14 hastada beyin infarktüsü görüldü; 2 hasta geniş alanda infarkt nedeniyle öldü.Cerrahi revaskülarizasyon 25 hasta için yapıldı, Bunların içinde 2 hastada ameliyattan sonra30 gün içinde reinfarktüs görüldü; diğer 2 hasta ameliyattan sonra infarktüs nedeniyle öldü.İlaç tedavisi alan hastalarda 5 yıllık Kaplan-Meier inme tekrarlama riski olanlar ise yaklaşık%42,0 olarak saptandı.Sonuç: Medikal tedavide daha yüksek bir inme tekrarlama oranı olacağı için, cerrahirevaskülarizasyon ameliyatında kısa vadeli kazanç olmayacaktır. Bu nedenle ameliyatıntedavi etkinliğini değerlendirmek için daha uzun süreli bir takip gerektirmektedir.

Abstract

Objective: We aim to describe clinical features and treatment outcomes of patients withMoyamoya disease (MMD) at a single center in China.Methods: Clinical features of a total of 125 cases of MMD from Henan, a provincial capitalin China, were retrospectively analyzed. Follow-up studies were performed through telephoneor regular visits, and recurrent stroke risk was assessed by Kaplan-Meier analysis.Results: The average age at onset of symptoms was 31.6 (range, 0.8-74) years, with thefemale predominance (1.72:1). There is a bimodal age of onset. The initial symptomsincluded ischemia (64%), hemorrhage (20%) and others (16%). 100 patients receivedconservative management. The remaining 25 patients received surgical revascularization. Themedian follow-up period was 28.8 (range, 1-192) months. 13 patients were withdrawn.During the follow-up period, 7 of 25 patients experienced a second episode of bleeding with athird in 1patient, none of which underwent revascularization. The mortality of rebleeding was28.6% (2/7). Cerebral infarction appeared in 14 of 74 ischemic cases after the initialsymptom, with 2 patients dying of large area acute cerebral infarction. 2 of 25 cases whounderwent surgical revascularization had ischemic events within 30-day, and another 2patients died resulting from recurrent infarction caused by surgery. The 5-year risk ofrecurrent stroke was 42% after the initial symptom for all patients with conservativetreatment.Conclusion: In the drug-treated group, there was a higher recurrent rate of stroke. These datasuggest no potential benefit from surgery in the short term, however, long-time outcomerequires a further investigation.