Intradural Langerhans' Cell Histiocytosis Invading Skull: Case Report and Review of the Literature

Kafatasına İnvazyon Gösteren İntradural Langerhans Hücreli Histiositozis: Vaka Sunumu ve Literatürün Değerlendirilmesi

Özet

Langerhans hücreli histiositozis histiositlerin anormal proliferasyonu ile karakterize idiopatikbir hastalık grubudur. Eosinofilik granülom unifokal Langerhans hücreli histiositozis içinkullanılan eski bir terimdir ve daha çok iskelet sistemini tutan Langerhans hücrelininproliferasyonu ile yavaş ilerleyen bir hastalıktır.Burda biz duradan köken alan ve ikincilolarak kemik invazyonu gösteren nadir bir soliter Langerhans hücreli histiositozis olgusunusunduk. 22 yaşında erkek hasta başağrısı ve sağ frontal bölgede şişlik şikayeti ile kliniğimizerefere edildi. Direk grafilerinde sağ frontal bölgede osteolitik lezyon tespit edildi. Bilgisayarlıtomografide kafatasının iç ve dış tabulasını tutan dlezyon görüldü. Magnetik rezonansgörüntülemede geniş dural yapışıklığı olan kitle tespit edildi. Ameliyat esnasında kitleninduradan köken aldığı görüldü. İmmunohistokimyasal incelemeler sonunda Langerhans hücrelihistiositozis tanısı kondu. 24 aylık takip sonrasında MR da nüks yada rezidü gözlenmedi.Eosinofilik granülom için intradural gelişim mümkündür. İntradural lezyonlar tedavi edilirkenLangerhans hücreli histiositozis da akılda tutulmalı ve cerrahi tedavi planlaması bu patoloji degözönünde tutularak yapılmalıdır.

Abstract

Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a group of idiopathic disorders which arecharacterized by an abnormal proliferation of histiocytes. Eosinophilic granuloma is an olderterm for unifocal LCH and it is a slowly progressing disease characterized by an expandingproliferation of Langerhans Cells in various bones most commonly involving the skeletalsystem. We present a rare case of a solitary LCH originating from dura mater with secondaryosseous invasion. A 22-year-old male patient was referred to Neurosurgery Clinic forheadache and swelling in the right frontal region. An osteolytic lesion was detected on directroentgenogram in the right frontal area. Computed tomography (CT) scan showed anosteolytic area involving the inner and outer table. Magnetic resonance imaging (MRI)demonstrated an enhancing mass with a wide dural attachment. Intraoperatively the lesionwas found to originate from the dura mater. The lesion was confirmed to be an LCH byimmunohistochemical staining. After a 24-month follow-up period, MRI was negative.Intradural development is a possible growth pattern of LCH. Intradural LCH should be kept inmind when evaluating intradural lesions and surgical strategy should be planned accordingly.