Primary Ewing Sarcoma in Spinal Epidural Space: Report of Three Cases and Review of the Literature

Primer Spinal Epidural Ewing Sarkoma: Üç Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Ali Erdem YILDIRIM, Atilla KAZANCI, Ahmet Gurhan GURCAY, Murad BAVBEK, Oktay GURCAN, Salim SENTURK, Faruk Omer TURKOGLU, Aydan KILICASLAN

Özet

Ewing sarkoma (ES) 10 yaş altı çocuklarda en sık görülen malign kemik tümörüdür. Spinalepidural mesafeden kaynaklanan ekstraosseus ES (ESS) oldukça nadirdir. Biz burada primerspinal epidural ESS tanısı alan üç vakayı sunmayı ve litaretürü gözden geçirmeyi amaçladık.Tek klinikte tedavi edilen primer spinal epidural ESS tanısı alan üç vakalık deneyimimizisunuyoruz. Yaşları sırasıyla 34, 14,65 olan hastalar alt ekstremite kuvvetsizliği ve idrarretansiyonu bulguları ile hastanemize başvurmuşlardır. Magnetik rezonans görüntülemede(MRG) sırası ile T4-T6, L2-L3 ve T-T8 seviyelerinde spinal kord kompresyonu yapanepidural kitle tespit edilmiştir. Üç hastaya da dekompresif laminektomi yapılmıştır. İkihastada epidural kitle total çıkartılırken bir hastada kitle gros total çkartılmıştır.İmmunohistokimyasal incelemelerle ES tanısı konulmuştur. Tüm vakalar cerrahi sonrasıkemoterapi ve radyoterapi tedavisi görmüşlerdir. İlk iki vaka için sırasıyla 18 ve 16 aylıktakiplerde rezidü yada rekürens gözlenmezken çevre dokulara tümör ünvazyonu veinfiltrasyonuna bağlı gros total rezeksiyon yapılan üçüncü hastada 14 aylık takipler sonrasındaMRG'de çevre dokularda rezidü tumör dokusu saptanmıştır. Primer spinal epidural ESSvakalarında total rezeksiyon sonrası kemoterapi ve radyaterapi en etkili tedavi şekli olarakönerilmektedir.

Abstract

Ewing sarcoma (ES) is the most common malignant bone tumor in children younger than 10years of age. Extraosseous ES (EES) arising from the spinal epidural space is extremely rare.We aimed to report herein three cases of primary spinal epidural EES and to review therelated literature. We report our experience with three cases of primary spinal epidural EES ina single institution (aged 34, 14, and 65 years). The patients were admitted with complaints ofweakness of the lower extremities and urinary retention. Magnetic resonance imaging (MRI)showed an epidural mass with cord compression at T4-T6, L2-L3 and T7-T8 levels,respectively. All three patients underwent laminectomy; total resection of the epidural masswas performed in two patients and gross total resection in one patient. Immunohistochemicalexaminations revealed ES. All patients underwent chemotherapy and radiotherapy aftersurgery. No evidence of recurrence or metastasis was detected after 18 and 16 months,respectively, for the first two cases. In the third patient, gross total resection was performeddue to tumor infiltration and invasion to the surrounding tissue, and residual tumor in thesurrounding tissue was noted on MRI for the 14-month follow-up period.