A Case of Chronic Lymphocytic Inflammation With Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids (CLIPPERS)

Steroidlere Yanıtlı Pontin Perivasküler Tutulumun Olduğu Kronik Lenfositik İnflamasyon Olgusu

Muhittin Cenk AKBOSTANCI, Mine Hayriye SORGUN, Ayça KIRMIZI, Aylin OKÇU HEPER, Seyda ERDOĞAN

Özet

Giris: Steroidlere yanıtlı pontin perivasküler tutulumun olduğu kronik lenfositik inflamasyon (Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS), yakın zamanda steroidlere yanıt veren beyin sapı ve serebellumun inflamatuar hastalığı olarak bildirilmiştir. Olgu: Burada, son yedi aydır olan yürüyüş ataksisi ve sağ hemiparezi nedeni ile hastaneye başvuran 17 yaşında bir erkek hasta sunmaktayız. Kas gücü sağ üst ve alt ekstremitede 4/5 idi. Sağda dismetri ile disdiadokokinezi ve bilateral Babinski belirtisi vardı. Kraniyal MRG'de bilateral serebellar hemisferlerde, ponsta, sentrum semiovalede ve sol serebral derin beyaz cevherde kontrast tutan heterojen lezyonlar saptandı. Manyetik rezonans spektroskopide Nasetil aspartatın kreatine oranı (NAA/Kr) anlamlı olarak azalmıştı. VEP, beyin omurilik sıvısı incelemesi, vaskülitik belirteçler, vitamin B12 ve folik asit düzeyleri, infeksiyonlara yönelik incelemeler ve ACE düzeyi normaldi. Tüm olası diğer nedenler, yukarıda bahsedilen laboratuvar ve radyolojik incelemeler ile dışlandı. Serebellar biyopsi ile CD3+, CD20+ ve CD68+ B lenfositleri, T lenfositleri ve histiyositleri içeren perivasküler lenfositik infiltrasyon gösterildi. Hastada CLIPPERS tanısı düşünüldü. Hastanın yürüyüş ataksisi ve sağ serebellar testlerdeki bozukluklar gibi bazı klinik bulguları steroid tedavisine yanıt verdi ancak, sağ hemiparezi düzelmedi. Kraniyal MRG'deki lezyonlar prednizon tedavisinden sonra geriledi. Altı ay sonra hastaya azatiyoprin başlandı. Hastanın 2 yıldır yeni bir belirtisi olmadı. Tartışma: CLIPPERS yeni tanımlanmış bir nöroinflamatuar hastalıktır. Hastanın steroide yanıtlı beyin sapı ve serebellum tutulumu ile ilişkili belirtileri varsa ve MRG'de brakium pontis, pons ve serebellumda kontrast tutan nodüler ve punktat lezyonlar saptanıyorsa CLIPPERS tanısı akla gelmelidir

Abstract

Introduction: Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) has recently been reported as an inflammatory disease of brainstem and cerebellum and responsive to corticosteroids. Case report: We report a 17-year-old man who was admitted to hospital because of right hemiparesis with gait ataxia for seven months. Muscle strength was 4/5 in right upper and lower extremity. He had right-sided dysmetria, dysdiadochokinesia and bilateral Babinski signs. Cranial MRI showed heterogeneous lesions with contrast enhancement in bilateral cerebellar hemispheres, pons, centrum semiovale and left cerebral deep white matter. The ratio of N-acetyl aspartate to creatine (NAA/Cr) was significantly decreased in magnetic resonance spectroscopy (MRS). VEP, cerebrospinal fluid examination, vasculitis markers, vitamin B12, folic acid, infections tests and ACE were normal. All the other possible causes were eliminated by laboratory and radiologic investigations as declared above. Cerebellar biopsy showed perivascular lymphohistiocytic infiltrate which contains CD3+, CD20+ and CD68+ B lymphocytes, T lymphocytes and histiocytes. We thought that the diagnosis is CLIPPERS. Some of his clinical signs responded to prednisone such as gait ataxia, right cerebellar tests, but right hemiparesis did not improve. The lesions in cranial MRI were regressed after prednisone treatment. He was put on azothioprine six months later. There were no new symptoms for two years. Discussion: CLIPPERS is newly described neuroinflammatory disease. We should think CLIPPERS if patient had signs of brainstem and cerebellum involvement and responsive to corticosteroids with nodular and punctate contrast enhancement of brachium pontis, pons and cerebellum on MRI