Management of Neuropathic Pain in Fabry Disease

Hande TURKER, Çetin Kürşad AKPINAR, Gonul OGUR, Kuddusi CENGİZ, Ayse Oytun BAYRAK

Özet

Amaç: Bu çalışmada bizim amacımız, bilgimize göre şuana kadar yapılmamış, Fabry hastalığında Lanss ve DN4 skorlarının tanısal değerlerini araştırmaktır. Gereç ve Metod: Bu çalışmaya yaşları 8 ile 51 arasında olan 18 hasta kabul edildi. Fabry tanısı mutasyon analizi ile doğrulandı. Beck depresyon ölçeği, pittsburg uyku kalite indeksi, yorgunluk şiddet skalası ve yaşam kalite formunun hem fiziksel hem mental komponenti testleri uygulandı. Ayrıca biz bu testlerin takibini yaptık. Bulgular: Enzim replasman tedavisinden önce ve sonra her iki aylık periyotlarda ağrı skoru (Hastalar her iki haftada bir enzim replasman tedavisi aldı) tedavinin 10 aylık döneminde geriledi ve bu istatistiksel olarak anlamlı idi (p=0,001). Ayrıca benzer sonuçlar, yaşam kalite skorunda düzelme ve depresyon, uyku kalite, yorgunlukta azalma olarak elde edildi (p

Abstract

Aims: The goal was to investigate the diagnostic yield of Lanss and DN4 scores which have not been used in Fabry Disease until now, to our knowledge. Material and Methods: Eighteen patients aged between 8 and 51 years were enrolled in this study. The diagnosis of Fabry was confirmed by mutation analysis. We also kept track of these tests in the followup. Besides, Beck Depression scale, Pıttsburgh Sleep Quality Index, Fatigue Severity Scale and both physical and mental components of Short Form Health Survey were performed. Results: The pain scores before and after each and every two months of enzyme replacement therapies (the patients received enzyme replacement therapies every two weeks) regressed during ten months of therapy and this regression was statistically significant (p=0.001). Similar results were also obtained for depression, sleep quality, fatigue reduction and improvement in health survey scores (p