Kombine Santral Ve Periferik Sinir Sistemi Demiyelinizasyonu: Bir Olgu Bidirimi

İlay Hilal KILIÇ, Can Emre ERDOĞAN, İsa AYDIN, Figen GÖKÇAY, Ayşe Nur YÜCEYAR

Özet

Kombine santral ve periferik sinir sistemi demiyelinizasyonu (CCPD), oldukça yeni bir kavramdır ve bu konudaki bilgilerimiz azsayıdaki olgu serileri ve olgu bildirilerine dayanmaktadır. Amacımız hem kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) hem de multipl skleroz (MS) bulguları olan bir olgunun yönetimindeki deneyimlerimizle literature katkı sağlamaktır. 1 yıldır nöropatik şikayetleri olan 32 yaşında erkek hasta yeni gelişen optik nörit ve e şlik eden santral demiyelinizan lezyonlarla ba şvurdu. Kortikosteroid tedavisiyle klinik, elektrofizyolojik ve radyolojik yan ıt sağlandı ve kesilmesiyle birlikte relaps gözlendi. İkinci e ş zamanlı CCPD hecmesi intravenöz immunglobu lin (IVIG) tedavisine yeterli yanıt vermememekle birlikte intravenöz yüksek doz kortikosteroidden belirgin yarar gördü. Önceki çalışmalarda CCPD olgularının çoğunda ne IVIG ne de yüksek doz kortikosteroidlerle tatmin edici sonuçlar elde edilemediği bildirilmektedir. CCPD’nin MS ve CIDP’nin ötesinde, heterojen özelliklere sahip, ayrı bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Bu steroid bağımlı tabloya yönelik farkındalığın hastalığın patofizyolojisi ve tedavi stratejileri hakk ındaki bilgilerimize katkı sağlayabileceğini düşünüyoruz.

Abstract

Combined central and periphera l nervous system demyelination (CCPD) is a fairly new concept and our knowledge is restricted to seve ral case series and case reports. We aimed to contribute to the literature with our experiences in the management of a patient representing both chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and multiple sclerosis (MS) features. A 32-y ear-male patient presented with neuropathic compaints for one year and recent onset of optic neuritis with central demyelinating lesions. Clinical, electrophysiological and radiological response was achieved with corticosteroid treatment and relapsed after cessation. His second simultaneous CCPD exacerbation did not respond on intravenous immunoglobulins (IVIG) but responded well on intravenous high dose corticosteroid. Previous studies reported inad equate responses to high-dose corticosteroids and IVIG in the majority of patients with CCPD. It's estimated to be a unique disease beyond MS and CIDP with heterogenous features. We suggest that awareness of this steroid- dependent condition may improve our knowledge in the pathophysiology and management strategies.