Pelvik yerleşimli retroperitoneal leiomyosarkom: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Özet

Yumuşak doku sarkomları nadir görülen malign tümörlerdir ve bunların sadece % 10-15'i retroperitoneal yerleşimlidir. Leiomyosarkom, retroperitoneal bölgedeki düz kas dokusundan veya o bölgedeki damarların duvarlarındaki düz kas dokusundan kaynaklanır ve sıklık olarak liposarkomlardan sonra ikinci sırada görülür. Primer leiomyosarkom sıklıkla retroperitoneal yerleşimli olabilir, ancak pelvik yerleşim oldukça nadir görülür. Retroperitoneal sarkomlar erken dönemde semptom vermemeleri nedeniyle tanı konulduğunda çok büyük boyutlara ulaşabilen ve yerleşimleri nedeniyle tamamen çıkartılmaları oldukça zor olan tümörlerdir. Burada pelvik retroperitoneal bölgeden kaynaklanan ve jinekolojik kaynaklı olmayan leiomyosarkom tanısı almış bir hastayı sunmaktayız. Hastada lokal nüks olasılığını azaltmak ve yaşam süresini uzatabilmek amacıyla agresif cerrahi girişim yapılmış ve geniş rezeksiyon ile retroperitoneal kitle çıkartılmıştır. Ayrıca, cerrahi girişim esnasında iliak arter kan akımını korumak amacıyla damar grefti kullanılmıştır.

Abstract

Soft tissue sarcomas are rare malignant tumors, and 10-15 % of them are located in retroperitoneal space. Leiomyosarcoma is the second frequent one after liposarcoma and originates in the retroperitoneum from smooth muscle cells or from smooth muscle layer in a vein. Primary leiomyosarcoma are frequently found in abdominal retroperitoneum, a pelvic localization being rather an uncommon finding. Retroperitoneal sarcomas are well known to present difficulties in their complete resection because of their inaccessible location and the absence of early symptoms, resulting in tumors of large size by the time the diagnosis is made. In this case, a patient with non-gynecologic leiomyosarcoma which originates in the pelvic retroperitoneum is presented. Aggressive surgery and wide resection of the retroperitoneal mass were performed in order to lower the local recurrence and improve survival rates. During surgery an interposition graft had been used to preserve iliac artery flow.