Ters Y Şeklinde Yama Tamiri Sonrası Supravalvülar Aort Gradient Değişiminin Değerlendirilmesi

Evaluation of Supravalvular Changes in Aortic ID Gradient Following Inverted Y-Patch Repair

Özet

Amaç: Bu çalışma, supravalvüler aort darlığı tanısı ile ters Y-yama onarımı ile cerrahi düzeltme yapılan hastalarla ilgili tek enstitü deneyimimizi sunmaktadır. Yöntem: 2005-2019 yılları arasında merkezimizde Y-yama (Doty) onarımı yapılan 16 hasta retrospektif olarak incelendi. Komplikasyonlar, supravalvüler rezidüel gradyan ölçümleri, tekrar ameliyat nedenleri değerlendirildi. Bulgular: Hastaların 9’u erkek, 7’si kadın olup ortalama yaş 41,18±16,14 aydı (aralık: 4 ay - 19 yıl). Sekiz (%50) hastaya Williams-Beuren sendromu ve 3 (%18,7) hastaya biküspit aort kapağı tanısı konuldu. Üç hastaya (%18,7) eşzamanlı subaortik membran rezeksiyonu ve 2’sine (%12,5) pulmoner yama plasti uygu-landı. Bir (%6,7) hastane ölümü vardı ve takipte mortalite gözlenmedi. Ortalama takip süresi 5,25±3,37 yıl idi. Takipte, 2 (%12,5) hastada ilk işlemden iki yıl sonra pulmoner arter balon dilatasyonu ve bir hastada tekrarlanan Doty onarımı ve aort kapak komissürotomisi gereksinimi oldu. Daha sonra aynı hastada üçün-cü kez aortik aort yetersizliği ve suprvalvüler aort darlığı sebepleriyle aortik homogreft kapak replasmanı ve yeniden Doty onarımı gerekti. Sonuç: Ters Y-yama onarımı, tatmin edici sonuçlar, kabul edilebilir yeniden operasyon riski ve iyi bir genel sağkalım sağlar.

Abstract

Objective: This study presents our single-institute experience regarding the patients who underwent sur-gical correction via inverted Y-patch repair with the diagnosis of supravalvular aortic stenosis. Method: A total of 16 patients who underwent inverted Y-patch (Doty) repair in our center between 2005 and 2019 were retrospectively analyzed. Complications, supravalvular residual gradient measurements, causes of re-operation were evaluated. Results: Patient population consisted of 9 males, 7 females with an overall mean age of 41.18±16.14 months (range: 4 months to 19 years). Eight (50%) patients were diagnosed with Williams-Beuren syndro-me and 3 (18.7%) with bicuspid aortic valve. Three (18.7%) patients had undergone simultaneous subaor-tic membrane resection and pulmonary patch plasty was performed in 2 (12.5%) patients. There was one (6.7%) inhospital death and no mortality was observed during follow-up. The mean follow-up time was 5.25±3.37 years. During this period, 2 (12.5%) patients required pulmonary balloon dilatation and one patient repeated Doty repair and aortic valve commissurotomy two years after the initial surgery. Thereafter the same patient needed aortic homograft valve replacement and Doty repair for the third time due to severe aortic insufficiency and suprvalvular aortic stenosis.Conclusion: Inverted Y-patch repair provides satisfactory results, acceptable reoperation risk, and good overall survival.