Talasemi Major Hastalarında Kardiyak ve Karaciğer Demir Birikiminin T2* Manyetik Rezonans Görüntüleme ile Değerlendirilmesi ve Sonuçların Serum Ferritin Değerleri ve Kardiyak Fonksiyonlar ile Korelasyonu

MR T2* Evaluation of the Hepatic and Myocardial ID Iron Deposition in Thalasemia Major Patients andthe Correlation of the Results with Serum FerritinLevels and Cardiac Functions

Özet

Amaç: Bu çalışmada, transfüzyon bağımlı beta-talasemi major hastalarında myokardiyal demir birikimi ilekardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişkiyi, myokardiyal demir birikimi ile karaciğer demir birikimi arasındakiilişkiyi, myokardiyal ve karaciğer demir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiyi değerlendirme yi amaçladık.Yöntem: Çalışmada beta-talasemi major tanısı bulunan ve hastanemize Mart 2016-Eylül 2018 tarihleriarasında başvuran 145 hasta (85 erkek, 60 kadın, 9-53 yaşları arasında) retrospektif olarak incelendi. Kalpve karaciğerden T2* ölçümleri yapıldı. Kalp fonksiyonları açısından sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu veduvar hareketleri değerlendirildi. Serum ferritin değerleri için 20-250 ng/ml aralığı normal sınırlarda kabuledildi. Myokardiyal demir birikimi ile kardiyak fonksiyonlar arasındaki ilişki ile myokardiyal ve karaciğerdemir birikimi ile serum ferritin seviyesi arasındaki ilişkiler istatistiksel açıdan değerlendirildi. Bulgular: İstatistiksel analizler sonucunda kalpte demir birikiminin varlığının kardiyak fonksiyonları bozdu ğu ve birikimin artmasının fonksiyon bozukluğu ile korelasyon gösterdiği saptandı. Aynı zamanda myokar diyal demir birikimi ile serum ferritin değerleri arasında hem demir birikiminin varlığı, hem de şiddeti açı sından anlamlı korelasyon saptandı. Benzer şekilde karaciğer demir birikimi ile serum ferritin değerleriarasında da anlamlı korelasyon gösterildi. Öte yandan karaciğer demir birikimi ile kardiyak demir birikimiarasında anlamlı korelasyon saptanmadı. Sonuç: Sonuç olarak, MRG görüntüleme beta-talasemi major hastalarında karaciğer ve myokardiyal demirbirikimini göstermede etkili bir yöntemdir. Hastaların serum ferritin ölçümlerine ek olarak MRG ile karaci ğer ve myokardiyal demir birikimine yönelik olarak düzenli takip edilmesi talasemi major ve transfüzyonabağımlı diğer hastalarda tedavi sürecini şekillendirerek uygun şelasyon tedavisi ile organ disfonksiyonunuengellemeye yardımcı olabilir.

Abstract

Objective: In this study we aimed to evaluate the correlation between myocardial iron deposition and cardiac functions along with the correlations between myocardial iron deposition, hepatic iron deposition and serum ferritin levels in beta thalasemia major patients. Method: A total of 145 patients diagnosed with beta thalasemia major (85 males and 60 females aged between 9-53 years), and applied to our hospital between March 2016 and September 2018 were retrospectively evaluated. T2* calculations were done for the heart and the liver. As for cardiac functions left ventricular ejection fraction and wall motion were evaluated. Serum ferritin levels between 20-250 ng/ml were accepted as normal. The correlations between myocardial iron deposition and cardiac functions as well as between myocardial, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were statistically evaluated.Results: The statistical analysis revealed a significant correlation between cardiac functional abnormalities and the severity of myocardial iron deposition. A statistically significant correlation was also found between myocardial iron deposition and serum ferritin levels in regard of both its presence and grades of severity . Similarly, hepatic iron deposition and serum ferritin levels were found to be correlated. On the other hand, no significant correlation was detected between hepatic and myocardial iron accumulations.Conclusion: MRI is an accurate tool to quantatively evaluate hepatic and myocardial iron deposition in thalasemia major patients. The periodical follow up of patients with MRI examinations for hepatic and cardiac iron deposition in addition to serum ferritin levels may help to prevent organ dysfunction by modifying the treatment in patients with thalassemia major and other transfusion- dependent patients.