Vaskülite bağlı böbrek yetersizliğinde immunosupresif tedavinin prognostik önemi: Bir mikroskopik polianjiit vakası nedeniyle

The importance of early and intensive therapy in vasculitis: A case of microscopic poliangiitis

Rümeyza KAZANCIOĞLU, Sevil KAMALI, Nilgün AYSUNA, Ergin ARK, Sevgi ŞAHİN, Seyit Mehmet KAYACAN, Mehmet Ş. SEVER, Işın KILIÇASLAN, M. Emin KALENDER, Özcan KARAMAN

Özet

Mikroskopik polianjiit (MPA), küçük damar tutulumu (arteriol, venül, kapiller) ile karakterize bir sislemik vaskülittir. Çoğu kez hızlı ilerleyen glomerulonefrit ve bazen buna eşlik eden abondan hemoptizi ile seyreder. Gerek klinik olarak, gerekse ANCA (Antineutrophil cytoplasmic autoantibody) pozitif küçük damar vasküliti olmaları nedeniyle Wegener granulomatozu (WG) ile ayırıcı tanısı gerekir. Wegener granulomatozu akut bir hastalık olmasına karşın MPA daha yavaş seyirlidir. Ayrıca WG'da c-ANCA (özellikle PR3- ANCA), MPA'de ise p-ANCA (özellikle MPO-ANCA) pozitif bulunur. Histopatolojik olarak WG'da görülen granulomatöz lezyonun MPA'de bulunmaması da ayırıcı tanıda önemlidir. Vaskülite bağlı organ hasarında kortikosteroid ve sitotoksik ajanlar ile kombine tedaviye dramatik yanıt alınabilir. Olgumuzda da erken ve yoğun bir immunosupresif tedavi ile böbrek yetersizliğinin belirgin olarak düzelmesi ve diyaliz ihtiyacının gerilemesi vurgulanmıştır. Ayrıca multisistemik hastalıklara bağlı böbrek yetersizliğinde böbrek biyopsisinin prognostik önemi de dikkati çekmiştir.

Abstract

Microscopic poliangiitis (MPA) is a systemic vasculitis characterized with small vessel (arteriol, venul, capillary) disease. It generally presents with rapidly progressive glomerulonephritis and sometimes with hemoptysis. It should be differentiated from Wegener granulomalosis (WG) which is also an antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) positive small vessel vasculitis presenting with a similar clinical syndrome. Wegener's granulomatosis is an acute disease whereas MPA is a slowly progressing one. Moreover c-ANCA (especially PR3-ANCA) is positive in WG, but p-ANCA (especially MPO-ANCA) is positive in MPA. Furthermore the granulomatous lesion observed histopathologically in WG is absent in MPA. In organ damage due to vaculitides, the usage of combination therapy of corticosteroids with cyctotoxde drugs may provide good results. In our case with the early initiation of agressive immunosupressive therapy, the renal failure regressed and the need for hemodialysis disappeared. In addition, the importance of renal biopsy in patients with renal failure due to multisystemic disease is once more acknowledged.