Böbrek yetersizliği ile ortaya çıkan multipl paraproteinemiye rastlanan fatal seyirli bir myeloma olgusu

Rümeyza KAZANCIOĞLU, Nilgün AYSUNA, Engin ARK, Binnur PINARBAŞI, Gupse KÖROĞLU, Kalayoğlu Sevi BEŞIŞIK

Özet

Multiple myeloma (MM), kemik iliğini ve çok sayıda kemik - kemik dışı dokuları tutabilen, ölümcül seyirli, plazma hücrelerinden kaynaklanan klonal bir hastalıktır. Klona ait plazma hücreleri, yapısal ve işlevsel olarak tam olmamakla birlikte, genellikle immünoglobülin (Ig) üretimi ve sekresyonunu sürdürebilirler. Tek bir klona ait bu Ig, monoklonaliteyi yansıtması • amacıyla "M" proteini olarak isimlendirilir. Nadir olarak bazı hastalarda, birden fazla M prote-ini olduğu görülmüştür. Bu durum, plazma hücre klonunu oluşturan B lenfoid öncü hücrelerinde habis dönüşümün, immunglobülin sınıf değişimine ilerlemeden ortaya çıkması ya da birbiriyle ilişkisiz iki ayrı plazma hücresi klonunun varlığı ile olmaktadır. Sunduğumuz olgu; böbrek yetersizliği ile başvuran, serum protein elektroforezinde iki ayrı M proteini ve immunfik-sasyon elektroforezinde farklı mobiliteye sahip iki ayrı kappa zinciri saptanan bir hastadır. Evre IIIB MM tanısı konulan olgu, hiperviskozite sendromu ve böbrek yetersizliği gelişmiş olmasına rağmen hiperkalsemiye ait belirti ve bulgular ile prezente olmuştur. Hiperkalsemiye yönelik acil tedavi, hiperviskozite sendromuna yönelik plazmaferez ve MM nedeniyle de kemoterapi uygulanmıştır. Tedaviye yanıt, hastanın kısa sürede kanama ve infeksiyon komplikasyonlarına bağlı olarak vefatı nedeniyle değerlendirilememiştir. Serumlarında birden fazla, farklı yapıda M proteinine sahip olgular, literatürde sıklıkla tek tek olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Bu olguların birçoğunda, M proteini farklı izotipte olup, klonalite çalışması çoğunlukla yapılmamıştır. Farklı elektroforetik mobilitiye ancak, aynı tip zincire sahip olgu bildirimi çok ender olup, bu olgularda zincirin aminoasit dizi yapısı incelenerek, farklı oldukları belirlenmiştir. Genel kanı; birden fazla farklı M proteinine sahip MM olgularmdaki klinik seyrin, tek M proteinine sahip olgulardan farklı olmadığı yönündedir. Ancak bazı araştırıcılar, -sunduğumuz olgudaki gibi - birden çok M proteine sahip olguların hayatta kalım sürelerinin, tek M proteinine sahip MM olgularından daha kısa olduğunu bildirmektedirler.

Abstract

A myeloma case with multiple paraproteinemia and fatal progress. Multiple myeloma (MM) is a lethal plasma cell proliferation that involves the bone marrow and extra-osseous tissues in a multi-focal fashion. Characteristically, myeloma incidence increases with age. Like other plasma cell dyscrasias, myeloma is associated with the expansion of a single clone of immunoglobulin (Ig)-secreting cells that results in the secretion of a unique homogenous Ig product (M component). However, about 1 % of the myeloma patients have more than one such protein detectable in their sera. Multiclonal gammopaties associated with MM may result either from a neoplastic transformation of a cell clone undergoing Ig class switching or from independent transforming events yielding proliferation of unrelated plasma cell clones. We report a patient, diagnosed as having MM stage IIIB,.whose serum presented IgA-K paraproteinemia and have two well defined homogenous K molecules. He had renal failure, hypercalcemia and hyperviscosity sendrome. After two.plasma exchange and chemotherapy he lived for a short time and died of bleeding and infection. The clinical evolution of MM cases with biclonal components was described as indistinguishable from MM associated with a single monoclonal protein though some investigators found similar to our case a shortened survival for biclonal gammopathies.